系统性红斑狼疮 (5).ppt

关于系统性红斑狼疮(5)第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日病因未明的自身免疫性疾病慢性炎性疾病具有多种自身抗体，多脏器受累，病程迁延反复，死亡率较高第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日流行病学全球估计每年发病率4–250/10万人中国患病率：70/10万人女性113/10万人发病高峰年龄：育龄妇女多见女性多于男性，约7-10：1发病同性别、年龄、种族、社会环境相关第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日病因尚不明确，可能与以下因素有关：遗传易感性：HLA-DR3，DR2，HLA-A1，B8;C2，C4缺乏，C3b受体缺陷感染：病毒、细菌等性激素水平：雌激素，育龄妇女多见环境：紫外线药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）；降压药（肼苯达嗪）；抗癫痫药（苯妥英钠）；抗甲亢药（他巴唑）等第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理基本病理改变为：血管炎抗原抗体结合在补体参与下形成IC沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的临床表现和实验室检查第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥6080～95﹥8035～503879～984630～5025～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕。深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日浆膜炎第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。第14页，共36页，星期日，2025年，2月5日血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大第15页，共36页，星期日，2025年，2月5日一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNPSmRNPSSBSSA第16页，共36页，星期日，2025年，2月5日2009ACR系统性红斑狼疮分类标准-1临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮；2.慢性皮肤狼疮；3.口腔/鼻溃疡；4.不留瘢痕的脱发；5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛；6.浆膜炎；7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白），至少500mg蛋白/24小时，有红细胞管型；8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态；9.溶血性贫血。第17页，共36页，星期日，2025年，2月5日2009ACR系统性红斑狼疮分类标准-210.白细胞减少（至少一次4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次1000/mm3）；至少一次血小板减少(1