RDRBD知识培训练习试卷附答案.doc

RDRBD知识培训练习试卷附答案

1.戈谢病的特异性治疗包括（）？*

A、分子伴侣疗法(正确答案)

B、酶替代治疗(正确答案)

C、底物减少疗法(正确答案)

D、?基因治疗(正确答案)

E、脾脏切除

答案解析：

脾脏切除为对症治疗，且脾切会加速戈谢病的疾病进展。来源：戈谢高危筛查-P18页

2.戈谢病治疗中，目前有哪些治疗方法有临床证据支持可以和ERT联用（）？*

A、分子伴侣疗法(正确答案)

B、SRT

C、HSCT(正确答案)

D、基因治疗

E、脾脏切除

答案解析：

HSCT联用ERT，可提高移植成功率，降低并发症发生的风险，长期改善患者全身症状；大剂量氨溴索应用于对ERT或SRT