抗肾小球基底膜抗体病.pptVIP

抗肾小球基底膜抗体病主讲：姜洪涛组员：可合并肺出血（Goodpasture综合征）3出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征1以急进性肾炎综合症为典型临床表现2抗肾小球基底膜抗体病病因与发病机制抗GBM抗体

IgG遗传外界因素

呼吸道感染、吸烟肺泡膜破坏基底膜抗原免疫系统肾小球基底膜暴露抗原抗体复合物基底膜病变细胞免疫起主要作用可通过T细胞转移到其他动物体内。Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；病因与发病机制01大白肾02肾小球细胞性或纤维性新月体03肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎04肾小管变性萎缩坏死05免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积06电镜下系膜增生，基底膜断裂肾：病理特征1胀大，有出血点3肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂2肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞4免疫荧光法见抗体、补体沉积肺：病理特征20-30岁、50-70岁男性常见01一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热02肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。03临床表现少尿、无尿迅速进展为尿毒症和进行性贫血严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压急进性肾炎综合征：临床表现1强化血浆置换：清除抗GBM和补体2免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺3对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染4透析/肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移植5其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾治疗谢谢！新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。