免疫系统与疾病PPT课件 风湿性疾病总论.pptx

第十四章

风湿性疾病总论;一、概述

风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）的慢性疾病，但可以累及人体全身各个组织和器官。

风湿性疾病包含100余种疾病。

病因多种多样，发病机制尚不明确，多数与自身免疫的异常反应密切相关。

新的风湿性疾病不断被认识，许多新的治疗药物不断涌现，风湿免疫病学的发展显示出更广阔的前景。

;二、风湿性疾病的分类

依据1983年美国风湿病协会（AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所指定的分类方法，按发病机制、病理和临床特点将风湿性疾病分为10大类。

;风湿性疾病的分类;三、风湿性疾病的病史采集和体格检查

1.病史采集

完整的病史采集

患者的一般情况（年龄、性别、职业等）。

主要症状。

诊治经过。

既往史、个人史、月经婚育史、家族史等。

全面的系统回顾。

;2.症状

（1）疼痛

（2）僵硬和肿胀

（3）疲乏和肌无力

（4）系统受累症状;3.体格检查

（1）关节查体

1）要点在于受累关节有无红、肿、压痛，有无关节畸形和活动障碍。

2）关节肿的程度常以骨性标志为界判定轻重。

3）受累关节（如指关节）为滑膜炎多呈梭形肿胀，常见于RA。

4）远端指（趾）关节及其周围软组织的弥漫性肿胀，伴有发红、发亮，称之为腊肠指（趾），多见于脊柱关节炎。

;（2）关节外的其他系统检查

1）发育、营养状况，有无库欣貌、贫血貌，步态等。

2）蝶形红斑——SLE。

3）眶周淡紫红色的水肿性红斑——皮肌炎。

4）指端、颜面皮肤的绷紧变硬——系统性硬化症。

5）银屑病样皮疹——银屑病关节炎。

6）双下肢的可触性紫癜——过敏性紫癜。

7）类风湿结节——类风湿结节。

8）耳郭的痛风石——痛风。

9）“猖獗龋”（牙齿龋坏严重，成片脱落，残根发黑）——干燥综合征。;;四、辅助检查

1.常规检查

（1）血、尿、便常规。

（2）肝、肾功能。

（3）血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白定量、补体。;2.自身抗体检查

（1）抗核抗体（anti-nuclearantibodies，ANA）

1）抗dsDNA可用于SLE疾病活动性的判断。

2）抗Sm抗体是SLE标记性抗体。

3）抗SSA/SSB抗体多见于原发性干???综合征和SLE等。;（2）抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody，APA）

1）抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-GP1抗体。

2）常见于抗磷脂综合征，可原发或继发于SLE等系统性结缔组织病，也可继发于感染肿瘤等其他疾病。

3）多种APA抗体阳性容易出现血栓、血小板减少、习惯性流产。;（3）抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）

丝氨酸蛋白酶-3（proteinase3，PR3）、髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）与系统性血管炎中ANCA相关血管炎的诊断有关。;（4）RA相关的自身抗体

1）抗环瓜氨酸肽抗体（anti-cycliccitrullinatedpeptideantibody，anti-CCP）

2）抗核周因子抗体（anti-perinuclearfactor，APF）

3）抗角蛋白抗体（anti-keratinantibody，AKA)

;（5）自身免疫性肝病相关的自身抗体

1）抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibody，anti-SMA）

2）抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody，anti-AMA）

3）抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体（anti-livercytosolantibodytype1，anti-LC1）

4）抗可溶性肝抗原抗体（anti-solubleliverantigenantibody，anti-SLA）

;3.人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）

HLA-B27在血清阴性脊柱关节炎中的阳性率超过80%。

HLA-B5与贝赫切特病有关。

HLA-DR2、DR3与系统性红斑狼疮有关。

HLA-DR3、B8与原发性干燥综合征有关。

HLA-DR4与类风湿关节炎有关。;4.关节液检查

非炎症性关节炎白细胞计数往往在2×109/L以下。

当白细胞超过3×109/L以上，中性粒细胞达50%以上，提示炎症性关节炎。

感染性关节液不仅外观呈脓性且白细胞数更高。

在关节液中找到尿酸盐结晶或细菌涂片/培养阳性分别有助于痛风性关节炎和感染性关节炎的诊断。;5.病理

狼疮肾炎的诊断和病理分型。

肌肉病理对于多发性肌炎/皮肌炎的诊断。

唇腺组织活检的灶性淋巴细胞浸润对于干燥综合征的诊断。

关节滑膜活检病理鉴别不同病因