免疫系统与疾病PPT课件 系统性红斑狼疮.pptx

第十五章

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮的临床表现和分类标准。;系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）

以致病性自身抗体和免疫复合物形成，并介导多个器官和组织损伤的自身免疫病。

临床表现为多系统受累。

血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

好发于育龄女性。

全球平均患病率为（12～39）/10万，我国患病率为（30.13～70.41）/10万。

;一、病因与发病机制

1.病因

确切病因未明。

（1）遗传因素

多易感基因异常的叠加效应。

（2）环境因素

阳光、药物、微生物病原体。

（3）雌激素

女性高于男性，女性在更年期前与男性发病比例为9∶1。;2.发病机制

尚未完全阐明。主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，产生大量炎症因子，同时在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。

;（1）致病性自身抗体：①IgG型为主的抗核抗体，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤；

②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导延迟；④抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征；⑤抗核糖体P蛋白抗体与神经精神狼疮相关；⑥抗U1RNP抗体与雷诺现象和肺动脉高压相关。;（2）致病性免疫复合物：在组织沉积导致组织损伤。

（3）T细胞、B细胞和NK细胞功能失调：SLE患者的调节性T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞的活化并释放炎症因子，因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化并产生大量自身抗体。炎症因子和抗体介导自身免疫的异常活化和组织器官的炎症与损伤。

（4）固有免疫异常：包括浆细胞样树突状细胞和中性粒细胞产生NETs，诱导大量Ⅰ型干扰素产生，导致免疫异常活化。;二、临床表现

1.全身症状

可出现发热和乏力等全身症状，多出现在活动期。

各种热型均可出现，以低热和中热最为常见。

可有疲倦、乏力、食欲下降、体重下降等???;2.皮肤黏膜表现

（1）蝶形红斑（malarerythema）和盘状红斑（discoidlupus）是SLE特征性皮疹。蝶形红斑为累及面颊和鼻部的红斑样皮疹，一般不累及鼻唇沟，可有少许脱屑。;（2）盘状红斑近似环状、边缘稍凸起，有带鳞屑及色素沉着的边缘，中间色素脱失、萎缩。

口腔和鼻黏膜处小的痛性溃疡，常提示疾病活动。;3.关节肌肉表现

（1）关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节。

（2）常出现对称性多关节疼痛、肿。

（3）全身应用糖皮质激素的患者中，缺血性骨坏死的患病率明显升高。

（4）10%的SLE患者因关节周围的肌腱受损出现关节变形，称为夏科关节，其特点为非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。;4.肾脏表现

（1）肾脏是SLE主要的受累器官，肾脏损害又称狼疮肾炎（lupusnephritis，LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾衰竭。

（2）LN主要是根据组织病理学进行分类的，LN的病理分型对于评价预后和指导治疗有积极的意义。

（3）有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾盂积水，该临床表现可能与抗SSA抗体有一定的相关性。;5.神经系统表现

（1）最常见的弥漫性中枢神经系统受累称为神经精神狼疮（neuropsychiatricSLE，NP-SLE），病理基础包括脑局部血管炎、血栓性微血管病、来自Libman-Sack心瓣膜赘生物脱落的小栓子等。

（2）表现为认知障碍、运动障碍、情绪障碍、头痛、癫痫发作、精神症状、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征等。

（3）外周神经系统受累可表现为吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。;6.血液系统表现

（1）三系均可受累，表现为贫血、白细胞减少、血小板减少。

（2）贫血的原因可以是慢性病贫血、自身免疫性溶血或肾性贫血。

（3）血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

（4）部分患者可出现无痛性淋巴结肿大及脾大。;7.肺脏与胸膜表现

（1）SLE患者可以累及胸膜、肺实质、肺间质及肺血管。

（2）表现为胸腔积液、肺炎、肺间质病变、肺动脉高压等。

（3）严重者可发生弥漫性肺泡出血，常有咯血、呼吸困难、低氧血症等表现。

（4）少数患者有肺间质病变，还可出现肺萎缩综合征，表现为肺容积减少、膈肌上抬、盘状肺不张和呼吸肌功能障碍。

;8.心血管系统表现

（1）心包、心肌、心脏传导系统、瓣膜及冠状动脉等均可受累。

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