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黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）

川崎病儿科护理

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目录/Contents

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疾病介绍

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疾病介绍

黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病川：是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。

川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6-18个月婴儿。男孩较多，男：女约为1.5∶1。

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病因

感染一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。

免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。

其他环境污染、化学药品。

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病理

基本病理：

血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。

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病理分期

Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。

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临床表现

一、主要症状体征

1、发热

2、皮肤粘膜表现

3、淋巴结肿大

二、心血管症状和体征

三、其他伴随症状

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临床表现

一、主要症状体征

1、发热：为最早出现的症状，体温达38-40℃以上，可持续1-2周，呈稽留热或弛张热。约占95%热型：多为持续性，可呈弛张热持续时间：多在5天以上，一般为4～30天或更久，平均持续2周左右；少数小于5天，常为轻症患儿；极少数在30天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。

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临床表现

2、皮肤粘膜表现

皮疹（约95%）：于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。

出现时间：发热1～3天后

部位：躯干部多

皮疹特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。

热退后皮疹可消退。

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临床表现

肢端变化：急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑。

早期：75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿，90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。

病程第2周：98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。

粘膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。

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临床表现

3、淋巴结肿大

一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。

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临床表现

二、心血管症状和体征

少见，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病1~6周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。

在急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等，亦可发生高血压或心源性休克。

在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死；其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。

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临床表现

三、其他伴随症状

病人可能出现脓尿和尿道炎，或腹泻、呕吐、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染；偶有无菌性脑膜炎。

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临