生物化学 药本 第十一章 蛋白质的分解代谢.ppt

尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓CPS-Ⅰ的调节：N-乙酰谷氨酸（AGA）、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：氨的转运（二）丙氨酸－葡萄糖循环生理意义：1.肌肉中氨以无毒的丙氨酸形成运输到肝2.肝为肌肉提供葡萄糖反应过程：丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖(三)谷氨酰胺的生成氨谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺脑、心、肌肉+ATPADP+PiH2OCOOHCH2CH2CHNH2COOHCONH2CH2CH2CHNH2COOH肝或肾反应过程谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺酶谷氨酸H20NH3肾小管H+肾NH4+随尿排出谷氨酰胺在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝或肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。还可为某些含氮化合物的合成提供原料。（三）高血氨症与氨中毒血氨正常值：60μmol/L高血氨症:肝功能严重损伤，尿素合成障碍，血氨增高。肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统综合症。临床表现主要是意识障碍和昏迷。氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。血NH3增高谷氨酸大脑能量供应不足昏迷严重的肝病尿素合成障碍肝性昏迷的临床生化检验指标1.血清白蛋白降低，表明蛋白合成能力低下；2.血清胆红素可呈显著升高，说明有胆汁排泄障碍；3.低胆固醇血症，因肝合成能力降低所致；4.AST及ALT由高值转为低值，见于大量肝细胞坏死的情况；5.尿素呈低值，提示肝合成尿素功能低下；6.血糖降低，由于肝糖原储备减少引起；7.凝血酶原时间延长，由于肝合成凝血因子降低；8.血液pH增高及PCO2降低（呼吸性碱中毒），因脑水肿引起的换气过度所致。肝性昏迷治疗原则减少血氨的来源，增加血氨的去路：1.限制蛋白质饮食和其他含氮药物；2.给予肠道抗生素；3.给予酸性液体灌肠；4.给予谷氨酸钠，使之与氨结合为谷氨酰胺；5.给予精氨酸钠或鸟氨酸钠，促进尿素的合成等。四、α－酮酸的代谢1、经还原氨基化生成非必需氨基酸2、转变为糖和脂类3、氧化供能生糖氨基酸：在体内可转变成糖的氨基酸生酮氨基酸：在体内可转变为酮体和脂酸的AA生糖兼生酮氨基酸氨基酸生糖及生酮性质的分类类别氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸生糖氨基酸丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、甘氨酸、脯氨酸、蛋氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC思考天冬氨酸如何转变成葡萄糖？天冬氨酸彻底氧化过程谷草转氨酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体乙酰辅酶A三羧酸循环-1GTP1ATP主要内容第五节个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸与“一碳基团”代谢三、个别氨基酸代谢降解与疾病熟悉一、氨基酸的脱羧基作用概念：在氨基酸脱羧酶的催化，体内部分氨基酸可进行脱羧基作用生成相应的胺。酶：氨基酸脱羧酶辅酶：为磷酸吡哆醛意义：生成的胺类物质常具有重要的生理功用或药理作用*胺氧化酶能将胺类物质氧化成醛类或酸类物质，