系统性红斑狼疮的诊断及治疗 (2).ppt

第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂。*血清中有多种自身抗体。*患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日流行病学特点1、在某些亚裔人种中多发（菲律宾和中国发病率高于马来西亚和日本）2、西班牙人发病率较高3、美国本土因地，印第安人发病率高于白人4、非洲大陆发病率比预想的高第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺)、其他芳香族胺食物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力可能有关的：烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接种第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日遗传因素与SLE的关系1.家族发病的倾向2.同卵双生子SLE患病率25-70%3.异卵双生子SLE患病率1-3%4.HLA、TCR基因参与*普通人群40-70/10万人第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）抗核抗体(ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒酶抗体809550509987-947040753095979787997030-8058255025-351520-40255808571第10页，共34页，星期日，2025年，2月5日SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+1