免疫系统与疾病PPT课件 其他类型风湿免疫病.pptx

第二十五章

其他类型风湿免疫病;第一节IgG4相关性疾病;第一节;IgG4相关性疾病的临床特征和诊断标准。;IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4relateddisease，IgG4-RD）是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病，主要有以下几个特点：①单个或多个组织和/或器官肿大；②血清IgG4水平升高；③典型组织病理学特征：IgG4+浆细胞为主的淋巴-浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润；④对糖皮质激素反应良好。;一、流行病学

发病率：（0.28～1.08）/10万。

男∶女=1∶0.77。

平均发病年龄：58.8岁，高峰是61～70岁，20岁以下发病者罕见。;二、病因与发病机制

确切的病因和发病机制尚不清楚。

多因素参与疾病的发生发展。

遗传、环境、固有免疫、适应性免疫等。;MD患者;（三）IgG4相关性硬化性胆管炎

约90%患者可同时合并胰腺受累，临床表现为梗阻性黄疸、腹痛等。

胆管造影成像显示胆管管壁增厚，肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄。

（四）IgG4相关呼吸系统疾病

可表现为四种临床类型：炎性假瘤、中央气道疾病、局限或弥散性间质性肺炎，胸膜炎。

常见症状：咳嗽、气短，严重者可出现气喘、呼吸困难、咯血等，累及胸膜时可出现胸痛。;（五）腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis，RPF）

腹膜后组织慢性非特异性炎症并纤维化，导致周围组织器官被包绕、受压。临床症状为腰腹痛/背痛，肉眼或镜下血尿，少尿甚至无尿等。

（六）IgG4相关性肾脏疾病

表现为肾小管间质性肾炎、炎性假瘤、膜性肾小球肾炎。

临床症状：急性或慢性肾功能不全，伴有或不伴蛋白尿。

极少数表现为肾脏的孤立性肿块。

;（七）IgG4相关性淋巴结病

局部或者全身无痛性淋巴结肿大；

增大的淋巴结群可遍布全身，以纵隔、腹腔和腋窝最常见。

（八）其他部位IgG4相关性疾病

垂体、前列腺、甲状腺、肝脏、胃肠道、主动脉、冠状动脉、心包、眼眶、中耳/乳突腔或鼻窦或咽喉、皮肤、骨骼、乳腺、睾丸等几乎全身所有组织和/或脏器，引起相应临床症状。;四、辅助检查

（一）实验室检查

球蛋白及血清IgG升高，近一半可出现外周血嗜酸性粒细胞和总免疫球蛋白E升高。

血清IgG4水平???高，非IgG4-RD的独特的生物学指标。

部分患者补体减低，尤见于肾脏为主时。

外周血中CD19lowCD38+CD20?CD27+浆母细胞数目在活动性患者中升高，治疗后下降，可用于诊断和治疗反应的监测。;1型自身免疫性胰腺炎的磁共振表现

胰腺弥漫性肿大，伴有“被膜征”（箭头所示）。;IgG4相关性泪腺炎的IgG和IgG4阳性细胞免疫染色;1.诊断2011年日本IgG4-RD综合诊断标准。;受累部位相似的疾病;六、治疗

1.诱导缓解治疗

推荐口服泼尼松30～40mg/d。

2.维持治疗

小剂量糖皮质激素维持。

3.免疫抑制剂及生物制剂

改善病情抗风湿药（DMARDs）：吗替麦考酚酯（MMF），硫唑嘌呤（AZA）等。

生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20的单克隆抗体）。

4.手术治疗

特殊部位受累，可能引起压迫等导致器官功能障碍等紧急情况，药物治疗不能迅速解除时。;七、预后

多数对激素反应良好，部分患者可因重要脏器受累危及生命。

复发很常见，极少数患者可自发好转。;IgG4-RD是累及多系统的常见自身免疫性疾病。

可累及几乎身体的各个部位，以胰腺、胆管、唾液腺和泪腺受累最为常见。

临床诊断可根据2011年日本IgG4-RD综合诊断标准。

绝大多数患者对激素治疗反应良好。

复发很常见。;第二节;抗磷脂综合征的临床表现和分类标准;抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病。

临床上以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少及抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody，APA）持续中高滴度阳性为主要特征。

临床上最常用的APA包括抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibodie,aCL)、狼疮抗凝物（lupusanticoagulant,LA）、抗β2糖蛋白1（β2GP1）抗体。;一、病因与发病机制;2.发病机制

（1）抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能。

（2）促进磷脂依赖性凝血过程的发生。

（3）对抗凝物质的影响。

此外，有学者提出“二次打击”（two-hits）假说解释抗磷脂抗体在体内导致血栓形成过程。;导致病态妊娠的机制可能为

抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合，抑制Ⅹ因子和凝血酶原活化，抑制磷脂依赖的Ⅶ、Ⅳ和Ⅹ因子活化，使胎盘的局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。

抗磷脂抗体