免疫系统与疾病PPT课件 系统性血管炎（第1~3节）.pptx

第二十三章

系统性血管炎

第一节总论第二节大动脉炎第三节巨细胞动脉炎第四节结节性多动脉炎Contents目录第五节抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎第六节贝赫切特病

第一节总论01

系统性血管炎的定义、诊断、治疗原则。学习目标掌握系统性血管炎的分类。熟悉系统性血管炎的病因和发病机制、病理。了解

概论系统性血管炎（systemicvasculitis）是指血管壁及其周围组织有炎症细胞浸润，导致血管破坏和组织坏死为主要病理改变的一组异质性疾病。分为原发性和继发性。原发性血管炎病因大多未明。继发性血管炎是指因感染、肿瘤、药物、慢性炎症性疾病等因素引起血管炎症反应。

一、分类ChapelHill2012年分类（一）大血管性血管炎（LVV）大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉（GCA）。（二）中等血管性血管炎（MVV）结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）。

（三）小血管炎（SVV）1.ANCA相关血管炎（AAV）（1）显微镜下多血管炎（MPA）（2）肉芽肿性多血管炎（Wegener）（GPA）（3）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（churg-Strauss）（EGPA）2.免疫复合物性小血管炎（1）抗肾小球基底膜病（2）冷球蛋白性血管炎（3）IgA血管炎（IgAV）（4）低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）

（四）累及多血管的血管炎（VVV）贝赫切特病（BD）、Cogan综合征（CS）。

（五）单器官血管炎（SOV）1.皮肤白细胞破碎性血管炎2.皮肤动脉炎3.原发性中枢神经系统血管炎4.孤立性主动脉炎

（六）与系统性疾病相关的血管炎1.红斑狼疮血管炎2.类风湿关节炎血管炎3.结节病血管炎

（七）与可能病因相关的血管炎1.丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎2.乙肝病毒相关血管炎3.梅毒相关主动脉炎4.血清病相关免疫复合物性血管炎5.药物相关免疫复合物性血管炎6.药物相关ANCA相关血管炎7.肿瘤相关血管炎

二、病因和发病机制（一）病因尚不完全清楚。一般认为与遗传、感染和环境因素有关。HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关。HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关。HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关。10%的结节性多动脉炎（PAN）患者伴有乙型肝炎病毒感染。丙型病毒肝炎（HCV）在90%原发性混合型冷球蛋白血症患者发病中起重要作用。

人类免疫缺陷病毒（HIV）可引起白细胞破碎性血管炎、嗜酸细胞性血管炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎及淋巴瘤样肉芽肿病。结核分枝杆菌感染与大动脉炎和贝赫切特病的发病相关；60%～70%的肉芽肿性多血管炎（GPA）患者是金黄色葡萄球菌和大肠埃希氏菌的带菌者。川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌感染有关。一些药物，如丙硫氧嘧啶、肼屈嗪和可卡因等也能通过诱导ANCA的产生而引起血管炎。

（二）发病机制发病机制不清，但可能与遗传、感染、固有免疫系统和适应性免疫系统异常有关。中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、内皮细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。1.感染2.巨噬细胞及其细胞因子3.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）4.抗内皮细胞抗体（AECA）5.免疫复合物

三、病理血管炎的基本病理改变是血管壁的炎症和坏死。（一）血管壁炎症与坏死表现为包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等多种炎症细胞浸润及血管壁的纤维素样坏死，血管壁的纤维素样坏死是血管炎的特征性病理改变。（二）管壁结构破坏发生炎症反应的血管壁会出现胶原沉积、纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，可继发血栓形成。

四、临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样，且无特异性。1.全身症状乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等。2.皮肤受累皮疹。3.肺受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。4.肾脏受累蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。5.神经系统受累头痛、眩晕、意识状态改变、脑卒中、周围神经病变。

五、辅助检查（一）一般检查多数患者会出现血白细胞、血小板升高、慢性病性贫血。疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。肾脏受累者可出现血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐增高等。

（二）特殊检查1.ANCA分为p-ANCA和c-ANCA，对应的靶抗原分别为髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）和蛋白酶3（proteinase3，PR3），ANCA主要与小血管炎相关，如c-ANCA与GPA相关，p-ANCA与MPA和EGPA相关等。在中、大血管炎中极少有ANCA阳性。2.AECAAECA参与多种疾病的发病，尤与血管炎的关系密切。在GPA中，AECA滴度与疾病活动性相关；在川崎病中，AECA可作为标记抗体。

3.病理活检