系统性红斑狼疮病的诊治进展.ppt

未来的重症LN的治疗将由一系列免疫抑制剂及抗炎药物组成根据不同的发病机制及病理表现，采取不同的组成治疗，从而提高疗效，减少复发，避免副作用。治疗原则上应强调个体化。根据其病理变化及可能存在的免疫异常做出调整。第23页，共47页，星期日，2025年，2月5日二、诱导疗法及维持治疗的合理应用狼疮肾炎的临床主病理表现存在着急性期与慢性期或是活动与非活动期的区别。第24页，共47页，星期日，2025年，2月5日诱导疗法主要用于活动期，临床症状频为明显或严重。应用的药物为免疫抑制作用强，且具有较好的抗炎效应。能够在较短时间内控制免疫性炎症，减少肾组织的破坏及使之发生的纤维化。传统的甲基泼尼松龙冲击疗法（或大剂量口服皮质激素）合并环磷酰胺（CTX）大剂量静脉给药即属于此类。第25页，共47页，星期日，2025年，2月5日诱导疗法只适用于重症LN活动期（初期）的治疗，待病程稳定，疾病的活动性得到控制之后即应转入维持治疗。这阶段的重点在于减少疾病的复发，使病情长期处于缓解期。第26页，共47页，星期日，2025年，2月5日国内在重症LN治疗中普遍存在着对诱导疗法及维持治疗的意义及其合理应用的原则认识不足。第27页，共47页，星期日，2025年，2月5日表现在于：1、在诱导期疗法取得后不重视维持治疗，甚至中断，导致SLE病情迅速复发。反复会导致肾组织的损害，加速肾衰的发生。2、盲目无限制地应用诱导疗法。长期滥用大剂量激素及（或）CTX带来的严重的副作用，导致机体防御免疫功能下降，继发严重感染甚至死亡。第28页，共47页，星期日，2025年，2月5日目前国际上对重症LN的维持治疗并无一致的认识。常见药物：1、硫唑嘌呤及小剂量激素；2、小剂量激素+间歇性CTX静脉注射（3个月、半年）；3、MMF+小剂量激素，MMF0.75/日维持半年~一年；4、雷公藤多甙片（性腺抑制可逆性）第29页，共47页，星期日，2025年，2月5日三、防止慢性纤维化的措施应予重视LN、与慢性肾小球疾病一样，都存在着肾组织进行纤维化的过程。临床上忽视了防止肾慢性纤维化的一些措施，导致慢性肾衰的进程迅速进展。第30页，共47页，星期日，2025年，2月5日对重症LN继发高血压发生率在50%以上，高血压存在必然加速肾小球硬化过程，治疗上除应用钙拮抗剂外（如合并激素治疗，还要适当使?—受体阻滞剂）也要对抗肾素—血管紧张素（RAS）系统的影响，使用AREI及ARB类的应用是有益的，它们既能降压、保护肾功能，还能助于减轻蛋白尿。第31页，共47页，星期日，2025年，2月5日高脂症可使用他汀类药物有益。不少重症LN其远期存活率常受并存的心脑血管合并症的影响，加强降压、降脂及拮抗RAS系统的措施，对于保护心脑肾功能十分重要的意义。第32页，共47页，星期日，2025年，2月5日重症狼疮肾炎的治疗目前还处于一个新的发展时期，它是一个综合性的系统措施，新型免疫抑制剂的出现及新治疗方案的推出将会提高临床治疗的缓解率，加强诱导疗法及维持疗法的合理应用会进一步减少复发率，辅助防止肾硬化的措施其远期存活率纵然会得到进一步的提高。第33页，共47页，星期日，2025年，2月5日第1页，共47页，星期日，2025年，2月5日一、遗传因素：人类狼疮在某些种族人群中的发病率明显高于其他种族，SLE发病有家族聚集倾向。目前已知与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体（HLA或MAC）的某些基因位点上。人类MAC基因复合体位于第6对染色体短臂上，MAC是人类最具多态性（Polymorphism）的遗传系统。与SLE密切相关的主要是MHC—II、III类基因，尤其是MHC—II类D区基因。后者在免疫应答中发挥重要功能，这部分基因缺陷可能造成免疫功能紊乱，导致自身免疫现象。第2页，共47页，星期日，2025年，2月5日MAC—II类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关。血清中含有特点类型的自身抗体的病人的临床上常有相应的特殊表现。如高滴度IgG型ds—DNA抗体与肾炎相关抗心磷脂抗体与高凝状态相关等。所以说MAC—II类基因“塑造”了自身抗体谱，同时也“塑造”了临床疾病II型。不同种类人群中MAC基因位点发生频率不同种族发生S