系统性红斑狼疮狼疮性肾炎.ppt

急性肾功能衰竭（ARF）型：短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。肾小管损害型：表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。第26页，共80页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。肾脏血管表现：较大血管血栓栓塞性病变肾小球毛细血管血栓性微血管病，引起急性肾衰，易见于产后，死亡率高，可与溶血性尿毒症综合征相伴存在第27页，共80页，星期日，2025年，2月5日五、肾脏病理第28页，共80页，星期日，2025年，2月5日肾脏病理LN的肾脏病变----呈多样化和多变化表现为:病变病人与病人不同同一病人的肾小球与肾小球之间不同同一肾小球的不同节段之间的病变不同第29页，共80页，星期日，2025年，2月5日WHO分型I型正常II型系膜增生型GN（10~20%）III型局灶节段增生性GN（20~30%）IV型弥漫增生性GN（40~50%）V型膜型GN（10~20%）VI型硬化性GN第30页，共80页，星期日，2025年，2月5日IF：IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4“满堂灌”，呈颗粒状或半线状EM：电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构第31页，共80页，星期日，2025年，2月5日病理活动指标：（III或IV）肾小球节段性坏死肾小球细胞明显增生膜内沉淀物透明血栓，核碎片第32页，共80页，星期日，2025年，2月5日基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变苏木素小体大量细胞新月体（毛细血管外增生）肾小血管病变肾间质广泛水肿及单核细胞浸润第33页，共80页，星期日，2025年，2月5日七、诊断第34页，共80页，星期日，2025年，2月5日凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年），11项标准符合4项或以上即可第35页，共80页，星期日，2025年，2月5日表1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准标准定义颧部红斑遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞光敏感日光照射后引起的皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡关节炎非侵蚀性关节炎，累及?2个关节浆膜炎胸膜炎、心包炎肾脏病变蛋白尿、细胞管型神经系异常抽搐、精神病血液学异常溶血性贫血，三系降低免疫学异常LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性第36页，共80页，星期日，2025年，2月5日部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。第37页，共80页，星期日，2025年，2月5日临床标准:⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;⑵慢性皮肤狼疮表现;⑶口腔或鼻咽部溃疡;⑷非瘢痕性秃发;⑸炎性滑膜炎,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;⑹浆膜炎;⑺肾脏病变:用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型；第38页，共80页，星期日，2025年，2月5日⑻神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；⑼溶血性贫血;⑽白细胞减少(至少1次细胞计数4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数1.0×109/L);血小板减少症(至少1次细胞计数100×109/L)。免疫学标准:⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）；⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR)；⑶抗Sm抗体阳性；第39页，共80页，星期日，2025年，2月5日⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学