系统性血管炎.ppt

系统性血管炎的治疗主要受累血管 Chapel-Hill定义 治疗方案大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎小血管 过敏性紫癜 (RPGN新月体50%) 特发性混合性冷球蛋白血症血浆交换GC+CTXGC+CTXGC+CTXWG:抗CD20单抗第31页，共68页，星期日，2025年，2月5日CTX的毒性：出血性膀胱炎和膀胱癌

Finding(N=158) Frequency(%)CYSTITIS 50BLADDERCA 5（随访8年）(16%at15yr)Hoffmanetal.AnnInternMed‘92;Talar-Williamsetal.AnnInternMed‘96第32页，共68页，星期日，2025年，2月5日第33页，共68页，星期日，2025年，2月5日CTX治疗后发生持续停经的比例short-CY：CYC(0.5to1.0g/m2)/月，7次long-CY：CYC(0.5to1.0g/m2)/1-3个月，15-24次short-CY组，停止CY后，3名患者在1年内恢复月经AnnInternMed1993;119:366-926岁之前接受CTX治疗女性，发生卵巢早衰可能性低于年长者第34页，共68页，星期日，2025年，2月5日CTX治疗AAV非常有效，但由于其副作用，长期使用应该避免！替代CTX长期使用的药物或方法？？？第35页，共68页，星期日，2025年，2月5日EUVAS：欧洲血管炎研究小组如何使用CTX副作用更少？有无替代CTX的药物？有无更好的治疗策略？第36页，共68页，星期日，2025年，2月5日CTX：连续口服还是冲击治疗好？Harper,L,etal.ClinExpImmunol2011;164(s):56.deGrootKetal.AnnInternMed.2009;150:670-80.AAV：149例，随访平均4.3年两组18个月时缓解率无差别但是…CYCLOPS研究第37页，共68页，星期日，2025年，2月5日两组缓解率无差异起效速度相差无几AnnInternMed.2009;150:670-680.第38页，共68页，星期日，2025年，2月5日CYCLOPS研究:口服复发率更低死亡率、ESRD和副作用无差别PR3ANCA+者更易复发Harper,L,etal.ClinExpImmunol2011;164(s):56第39页，共68页，星期日，2025年，2月5日CTX：限制疗程可以吗（3-4个月内）？Jayneetal.forEUVAS.NEJM.349;36.2003-AZA

PagnouxCetal.forFVSG.NEJM.2008;359:2790.AZAvs.MTX.

Hiemstraetal.forEUVAS.JAMA.2010;304:2381.MMFvs.AZA下楼梯治疗（Step-downtherapy）从CTX到AZA、MTX或MMF诱导（CTX），维持（AZA、MTX或MMF）第40页，共68页，星期日，2025年，2月5日CyclophosphamideAzathioprineMonthsafterstudyentryProportionofsurvivingpatientswithoutrelapse36912151800.60.70.80.91.0Jayneetal.fortheEuropeanVasculitisStudyGroup.NEJM.349;36.2003Aza1.5mg/kg/d,prednisolone7.5mg/d*CYC2mg/kg/d+pred1mg/kg/d.(84.5%)(86.3%)155例WG(61%)MPA(39%)第41页，共68页，星期日，2025年，2月5日Pagnoux