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血清铜蓝蛋白（CER）测定

铜蓝蛋白（Ceruloplasmin，简称CER）是一种含铜的α2糖蛋白，主要由肝脏合成并分泌到血液中。因其分子中含有铜原子，CER呈蓝色，因此得名。CER不仅是铜在体内的主要转运载体，还具有重要的生理功能，包括氧化酶活性、急性时相反应蛋白特性以及参与脂质代谢稳态的调控。

CER的生理功能

1.铜的转运与储存

CER是血浆中铜的主要结合形式，约95%的血浆铜与CER结合。通过这种结合，CER不仅帮助铜在体内的运输和分布，还避免了游离铜对细胞膜的毒性作用。

2.氧化酶功能

CER具有亚铁氧化酶活性，可以将二价铁（Fe2?）氧化为三价铁（Fe3?），从而促进铁与转铁蛋白的结合，便于其在体内的转运和利用。CER还参与儿茶酚胺（如多巴胺、去甲肾上腺素）的代谢，以及某些有机物的氧化。

3.急性时相反应蛋白

在炎症、感染或创伤等情况下，CER的浓度会显著升高，作为一种急性时相反应蛋白，参与机体的免疫和修复过程。

4.脂质代谢调控

研究表明，CER还通过调节铜和铁的代谢，间接影响脂质代谢的稳态，从而与糖尿病、心血管疾病等代谢性疾病密切相关。

CER的临床意义

1.Wilson病（肝豆状核变性）的诊断

Wilson病是一种遗传性疾病，患者因铜蓝蛋白合成减少，导致铜在肝脏、脑部等器官中过度沉积，从而引发肝硬化、神经系统损害等症状。CER测定是诊断该病的重要指标之一，通常表现为CER水平显著降低（通常≤0.1g/L），而血浆游离铜水平升高。

2.其他疾病的辅助诊断

Menkes病：这是一种遗传性铜吸收不良的疾病，患者体内CER水平显著降低。

营养不良、严重肝病及肾病综合征：这些疾病可能导致CER合成减少或丢失，从而引发CER水平下降。

3.急性时相反应的监测

在感染、炎症、肿瘤等情况下，CER水平会显著升高，因此可作为急性时相反应的监测指标。

CER的测定方法

目前，CER的测定方法主要包括免疫比浊法、散射免疫浊度法等。其中，免疫比浊法因其操作简便、结果准确，被广泛应用于临床实验室。

1.免疫比浊法原理

通过将抗人CER抗体加入样本血清中，形成抗原抗体复合物，导致溶液浊度增加。浊度的变化与CER浓度成正比，从而实现定量测定。

2.操作步骤

样本准备：采集2ml静脉血，分离血清后置于4℃保存。

检测：根据试剂盒说明书设置反应条件，加入试剂后通过自动生化分析仪检测浊度变化。

结果计算：根据标准曲线计算样本中CER的浓度。

男性：0.15～0.30g/L

女性：0.16～0.45g/L。

注意事项

1.样本处理

测定前需确保样本无溶血、黄疸等干扰因素，因为高甘油三酯血症可能导致测定结果偏低。

2.方法学差异

3.生理因素

妊娠、口服避孕药等生理状态可能导致CER水平升高，需结合临床情况进行综合判断。

通过CER测定，我们可以深入了解患者的铜代谢状况，为Wilson病、Menkes病等疾病的诊断提供重要依据，同时也能帮助监测急性时相反应和脂质代谢紊乱等病理状态。