右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR规范化应用专家共识.pdf

右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR

规范化应用专家共识

【摘要】法洛四联征、肺动脉闭锁伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄等右心畸形为

主的复杂先天性心脏病（简称先心病）根治术后常出现并发症，导致右心系统病

理生理改变，最终出现右心功能不全等预后不良结局。心脏MR（CMR）能“一站

式”提供心血管解剖、生理、功能、血流动力学等参数，为目前复杂先心病术后

随访的常规影像检查方法。根据我国儿童专科医院实际CMR应用情况，结合国内

外专家共识和相关研究，中华医学会放射学分会儿科学组、中华医学会儿科学分

会放射学组专家经过多次讨论，从右心畸形为主的复杂先心病根治术后CMR检查

指征、扫描设备和操作者要求、扫描方案、图像后处理要点、解剖和功能评估要

点、再次手术干预前后CMR评估重要性、CMR报告撰写要点等方面总结CMR规范

化临床应用指导意见，以推进CMR在我国先心病术后随访中的应用。

【关键词】心脏；磁共振成像；儿童；先天性心脏病；根治术

先天性心脏病（简称先心病）是最常见的出生缺陷，中国先心病患病率达8.

98%［1-4］。以右心畸形为主的复杂先心病包括法洛四联征（tetralogyofF

allot，TOF）、TOF伴肺动脉瓣缺如、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonaryar

teryatresiawithventricularseptaldefect，PA/VSD）、肺动脉瓣狭窄（p

ulmonarystenosis，PS）、右心室双出口、肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmon

aryarteryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）、右心室三

腔、三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）等。其中可进行根治手术的主要是TOF、P

A/VSD和PS这3类疾病，PA/IVS、Ebstein畸形等相对罕见且手术方案、疾病转

归与前几种先心病不同，不在本文中讨论。TOF、PA/VSD和PS等先心病根治术

后常出现并发症，如残余肺动脉梗阻、肺动脉瓣反流等，导致右心室容量负荷过

载、心内血流动力学改变、心肌纤维化、右心室扩大等右心重构的病理生理改变，

最终出现右心功能不全、运动耐量减低、心律失常、心衰、猝死等预后不良结局

［5］。因此复杂先心病根治术后影像评估在临床管理中具有十分重要的价值。

超声心动图是此类先心病术后全面评估其解剖和功能的首选影像学检查方

法［6］，但随着患者的生长以及术后前胸壁的畸形和胸骨钢丝（年长儿童）存

在，声窗会受到限制，观察者间的评估一致性较差［7］；右心室特殊的新月形、

非几何形状且位于胸骨后方，客观评估有一定困难。心脏MR（cardiacmagneti

cresonance，CMR）无电离辐射，不受声窗限制，能够“一站式”提供心血管解

剖、生理、功能、血流动力学等参数，被国内外心血管专家推荐为复杂先心病术

后随访的常规影像检查方法，是目前定量评估右心室容积、功能及血流的金标准

［8-9］。

目前在亚洲国家和我国儿童专科医院中，CMR在先心病，尤其是复杂先心病

术后的解剖和功能评估中的应用还不够广泛［10］，且右心功能下降的症状出现

较迟，临床评估常被忽略，影响再次手术或介入干预的时机选择。同时，不同类

型复杂先心病术后CMR随访的侧重点有所不同，扫描时所聚焦的切面及血管也各

有所异。鉴于此，儿科影像学专家们在参考了2013年美国心脏磁共振学会儿童

和成人先心病CMR扫描指南和协议-先心病心脏磁共振学会专家共识［8］、20

15美国心脏磁共振学会有关四维血流（four-dimensionalflow，4DFlow）MR

I专家共识［11］、2022年美国心脏磁共振学会/欧洲心血管影像学会/美国超声

学会/北美心血管影像学会以及美国心脏协会的儿童先心病及获得性心脏疾病C

MR应用指南［12］、2023美国心脏磁共振学会4DFlowMRI专家共识更新版［13］

的基础上，聚焦右心畸形为主的复杂先心病根治术后心功能及血流动力学方面的

改变，共同撰写了本共识，以更好地推广CMR在此类先心病术后随访的临床应用。

共识内容包括右心畸形为主的复杂先心病根治术后CMR检查指征、MRI设备和操

作者要求、扫描方案、图像后处理要点、解剖和功能评估要点、再次手术干预前

后CMR评估重要性以及CMR报告撰写要点。

一、CMR检查指征

检查指征为符合以下2条中的任意1条：（1）随访患者超声心