糖原的分解和生物合成 (2).ppt

G-1-P由磷酸葡萄糖变位酶催化，经过G-1,6-2P中间产物生成G-6-P（此酶需少量G-1,6-2P发挥充分活性），即可进入糖酵解。某些组织中G-6-P由葡萄糖-6-磷酸酶催化水解生成葡萄糖（肝、肾及肠细胞含此酶，脑、肌肉细胞中无此酶），进入血液运送全身。葡萄糖-6-磷酸酶存在光面内质网,它的作用共需5种蛋白。2.4G-1-P的转化第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日磷酸葡萄糖?变位酶中的Ser残基结合有磷酸基团与底物中的磷酸基团发生交换，而使得磷酸基发生了分子内的转移。磷酸葡萄糖变位酶催化机制回顾：与糖酵解中的哪步反应机制相似？第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日钙结合稳定蛋白G-6-P的水解与生物转运内质网细胞液细胞膜外血液循环葡萄糖-6-磷酸酶仅存在于肝、肾及肠细胞(联系糖异生途径）G体内转运形式局限于胞内p182第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日扩展学习：蛋白质的合成与转运（细胞生物学）滑面内质网粗面内质网转运泡高尔基体顺面分泌泡（定向转运成熟蛋白质）接受内质网转运的待加工蛋白蛋白质在内质网中合成和初步加工，然后进入高尔基体进一步加工，最后定向运送到特定场所，执行其生理功能。内质网第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日3糖原的生物合成糖原合成需要糖原引物：以细胞内生糖原蛋白为核心，在其上含4个以上葡萄糖残基作为糖原合成的引物。新的葡糖残基以半缩醛羟基（C1－OH)与聚糖链非还原端末位糖残基的C4-OH脱水缩合，形成新的?－1，4糖苷键，逐步聚合加长聚糖链。细胞中糖原颗粒数目取决于糖原引物数目糖原合成时葡萄糖的供体是UDPG（高能活化态）第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日关于糖原的分解和生物合成(2)第1页，共50页，星期日，2025年，2月5日1、糖原的生物学意义2、糖原的降解3、糖原的生物合成4、糖原代谢的调控第2页，共50页，星期日，2025年，2月5日1.糖原的生物学意义糖原－动物体内肝脏和肌肉中葡萄糖贮存方式.肝糖原的作用主要是迅速补充血糖；肌糖原主要是供给肌肉收缩时能量。淀粉－植物体内葡萄糖贮存方式.为何不是葡萄糖，而是以糖原形式贮存？为何是糖原，而不是脂类？第3页，共50页，星期日，2025年，2月5日（1）产生高渗性,导致尿量显著增多，可致机体脱水，甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷，危及生命。（2）随着大量液体排出，体内电解质也随之排出，引起水、电解质紊乱，极易并发各种急性病症。（3）血糖增高，不断刺激胰岛β-细胞分泌胰岛素，而且长期的刺激可使β-细胞功能衰竭，而加重糖尿病病情。（4）长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管壁增厚，管腔变细，红细胞不易通过，组织细胞缺氧；肾小球硬化,肾乳头坏死；神经细胞变性，神经纤维发生节段性脱髓鞘病变；心、脑、下肢等多处动脉硬化等。1.1高血糖对人体的主要危害第4页，共50页，星期日，2025年，2月5日1.2糖原比脂类更适为中转性贮存物质高效能:G是机体主要能源物质；糖原分解直接产生G-1-P无需进行生物转化即可分解代谢被迅速动用:多分支,迅速分解释放G能灵敏地维持血糖水平（动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖前体）第5页，共50页，星期日，2025年，2月5日1.3糖原的结构特点树枝状的多聚葡萄糖分子量100～1000万含有多个非还原性末端（合成与分解均由此端开始延伸或降解）直链内葡萄糖单位以α1，4-糖苷键（占总糖苷键93%）连接；支链之间以α1，6-糖苷键（7％）连接成分支。第6页，共50页，星期日，2025年，2月5日肝糖原普通显微观察肝糖原颗粒电子显微照片第7页，共50页，星期日，2025年，2月5日糖原结构示意糖原由聚糖链和生糖原蛋白两种成分组成.生糖原蛋白(糖原引物蛋白)聚糖链糖链非还原端第8页，共50页，星期日，2025年，2月5日还原端-具有C1游离半缩醛羟基非还原端-具有游离C6羟基?1?6:支链点糖基连接?1?4:直链中糖基连接糖原中的化学键非还原端二级结构：?-螺旋第9页，共50页，星期日，2025年，2月5日2糖原的降解①糖原磷酸化酶(辅酶PLP) 直链糖基降解②糖原脱支酶（糖基转移酶）去分支糖基③磷酸葡萄糖变位酶G-1-P→G-6-P④葡萄糖-6-磷酸酶 G-6-P→G2.1参与糖原降