烫伤样皮肤综合征.ppt

第1页，共17页，星期日，2025年，2月5日第2页，共17页，星期日，2025年，2月5日【定义】1.婴幼儿严重急性脓疱病2.全身泛发红斑3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱【病原菌】主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌……第3页，共17页，星期日，2025年，2月5日【可能的致病机制】表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤第4页，共17页，星期日，2025年，2月5日【病理改变】1.角化不全，角质层可呈网状2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩3.角质层和棘层之间有空隙4.真皮有水肿及充血现象5.血管周围有中高炎性浸润第5页，共17页，星期日，2025年，2月5日1.面部（尤其口周）或颈部开始出现2.两、三天内扩展全身3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性5.发热、腹泻……【临床表现】第6页，共17页，星期日，2025年，2月5日【并发症】支气管肺炎败血症脓肿坏疽噬血细胞综合症第7页，共17页，星期日，2025年，2月5日1.感染指标：血常规、CRP、ESR2.疱液及血液细菌培养及鉴定3.肝功能、肾功能、心肌酶4.其他如：心脏彩超、肝肾B超等【实验室检查】第8页，共17页，星期日，2025年，2月5日1.落屑性红皮症2.新生儿脓疱病3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症【鉴别诊断】第9页，共17页，星期日，2025年，2月5日弥漫性潮红大量糠状鳞屑无脓疱及糜烂脂溢性皮炎改变慢性病程抗生素治疗无效【落屑性红皮症】第10页，共17页，星期日，2025年，2月5日脓疱为主无全身红皮症尼氏征阴性无表皮松解常于出生半月内发病【新生儿脓疱病】第11页，共17页，星期日，2025年，2月5日药疹的一型主要见于成人皮损为多形性红斑尼氏征仅皮损处阳性表皮全层坏死，表皮下水疱【非金葡菌中毒性表皮坏死松解症】第12页，共17页，星期日，2025年，2月5日