特发性肺纤维化(IPF)诊治指南.ppt

注意事项年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。第30页，共40页，星期日，2025年，2月5日七、治疗对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。新指南对IPF的治疗做出强弱推荐或不推荐建议(下表)。对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者,建议最好从弱不推荐使用药物中选择。针对每一具体IPF患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗,通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。第31页，共40页，星期日，2025年，2月5日2011指南IPF循证治疗推荐?强弱备注推荐长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者），肺移植（合适的患者）?糖皮质激素治疗急性加重的患者），处理无症状胃食管返流，肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用；无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗不推荐单用糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素联合应用免疫抑制剂、γ-干扰素、波生坦、依那西普糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措施少数患者可尝试使用）大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗?第32页，共40页，星期日，2025年，2月5日八、关于IPF的自然病程IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：1)??大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；2)??少数患者维持稳定或快速下降；3)??部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。第33页，共40页，星期日，2025年，2月5日关于IPF的自然病程病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。IPF患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。第34页，共40页，星期日，2025年，2月5日急性加重（AE-IPF）大约每年有5-10%的患者发生急性加重。加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸、或心脏衰竭。只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断。目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程。用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因。第35页，共40页，星期日，2025年，2月5日急性加重的诊断标准1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重；2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；3）新出现的肺泡浸润影；4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。AE-IPF可以出现在病程的任何时间，偶然也可能是IPF的首发表现，有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）第36页，共40页，星期日，2025年，2月5日九、关于死亡率新指南提出有证据显示过去20年间死亡率明显增加。死亡率高于某些癌症。最常见的死亡原因是肺部疾病的进展(60%)，其他原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。第37页，共40页，星期日，2025年，2月5日十、疾病临床过程的监控监测疾病的进展：建议访视间隔时间3～6个月,在访视中需监测静息和步行运动试验中测定脉搏血氧饱和度(SpO2),确定是否需要氧疗。监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关的血清学检查明确。接受药物治疗患者的药物相关性不良反应。第38页，共40页，星期日，2025年，2月5日十一、未来研究方向未来的研究需要基础医学和临床科学家的继续合作，共同研究IPF的病因，积极进行遗传学，预防和再生医学研究，包括干细胞移植和基因治疗。早期发现临床前期的病例，改善生存质量，延长生存期，实现治愈IPF的最终目标。第39页，共40页，星期日，2025年，2月5日*感谢大家观看第40页，共40页，星期日，2025年，2月5日关于特发性肺纤维化(IPF)诊治指南第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日概