《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读课件.ppt

**首先介绍血液净化的可能方式，注意mars为分子吸附再循环。血液净化的三个应用指征如上所示，即为改善症状，清除病原性复合物，过渡性支持。其中清除复合物尚无证据可改善预后。*此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。*此处如成院所强调，在该幻灯讲解上要强调UDCA的剂量、疗程、早期应用、生化学应答与长期预后。*考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意floridbileductlesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。*Asteroid-sparingagentreferstoanothermedicationthatcanhelpkeepthediseaseundercontrolwhilecorticosteroidsarebeingtapered.Itusuallyisanimmunosuppressivedrug.Asteroid-sparingagentmightbesaferforlong-termmedicationusethancorticosteroids.注意PBC中10%合并AIH。*此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。*关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。*《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PBC的治疗1.UDCA：13-15mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳（Paris/Barcelona）；标准方案治疗超过10～20年可提高长期生存率。2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。3.符合指征患者可考虑肝移植。《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PBC-AIH重叠综合征《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL.JHepatol.2009.《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PBC-AIH重叠综合征的治疗一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（10%）治疗方案：⑴联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d；⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有达到生化应答（3个月ALT2ULN,IgG16g/L），再加用激素。⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读原发性硬化性胆管炎（PSC）《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PSC的诊断同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（ALP、rGT）；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。ChapmanR,etal.hepatology.2010《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读PSC的治疗1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗；2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益；3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗；4.存在胆总管（15mm）或肝管（10mm）狭窄患者，可考虑ERCP治疗，如失败可考虑手术治疗；5.符合指征患者可考虑肝移植；《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读ICP的诊断ICP的诊断依据①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后