门静脉海绵样变性.ppt

第29页，共37页，星期日，2025年，2月5日第30页，共37页，星期日，2025年，2月5日关于门静脉海绵样变性第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日一、分型二、病因三、表现四、诊断五、治疗六、结论第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日门静脉海绵样变性（CTPV）门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性侧枝血管大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床分型I型：海绵样变性限于门静脉,无临床症状,无脾脏增大II型：海绵样变性限于门静脉,同时有脾大III型：海绵样变性累及门静脉和肠系膜上静脉,脾静脉IV型：海绵样变性累及整个门静脉系统第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日CTPV的病因原发性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。多见于儿童第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日CTPV的病因继发性：门静脉栓塞，54%，①癌栓：约占57%，是门静脉最常见的原因多来自肝、胰、胃Ca及肝转移癌。②感染（败血症性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎③创伤、手术并发症各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细胞增多症、过多使用Ⅶ因子、长期口服避孕药其他，如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日门静脉阻塞后的病理生理改变离肝性侧支循环（hepatofugal）进入上腔静脉或下腔静脉的侧枝循环主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉会导致食管胃底静脉曲张、脐静脉开放等改变第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日门静脉阻塞后的病理生理改变向肝性侧枝循环门静脉海绵状变性进入肝脏的侧枝循环是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变（hepatopetal）第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日进入肝脏的侧枝循环胆囊静脉——起自门静脉右支胆总管周围静脉丛——起自胰十二指肠后上静脉第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床表现上腹部胀满、疼痛不适、恶心、呕吐反复呕血、黑便、发生失血性休克有轻至中度脾肿大和脾功能亢进、食管静脉曲张可合并有胆囊结石

第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日影像表现门静脉形态异常门静脉主干及分支全部或部分闭塞合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失向肝性血管侧枝迂曲扩张离肝性血管侧枝迂曲扩张第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日CT表现直接征象：门静脉走行区结构紊乱,正常结构部分或全部消失或被栓子取代沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、形态各异的侧支血管第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日第15页，共37页，星期日，2025年，2月5日第16页，共37页，星期日，2025年，2月5日门静脉胆支：胆囊静脉（94%）：胆囊壁迂曲扩张的血管胆管周围静脉丛（84%）：胆总管周围，肝门区迂曲、扩张血管丛门静脉胃支胃左静脉（77~87%）：迂曲扩张沿胃小弯上行，延续为食管静脉，并与胃短静脉共同形成食管下段、胃底周围迂曲扩张的血管网胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉第17页，共37页，星期日，2025年，2月5日第18页，共37页，星期日，2025年，2月5日CT表现间接征象：肝动脉分支增粗（77%）肝脏动脉期的一过性异常灌注：于动脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失肝脏形态的改变（萎缩增生复合体）：肝左外叶萎缩（73%）、尾状叶（86%）及第IV段（50%）增生第19页，共37页，星期日，2025年，2月5日CT表现间接征象：门静脉性胆道病：当门-门侧支中胆管壁及胆丛静脉扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁明显增厚，胆道狭窄并梗阻门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现肠管壁淤血水肿，脾大第20页，共37页，星期日，2025年，2月5日门静脉内栓子,与其伴行的肝动脉增粗第21页，共37页，星期日，2025年，2月5日动脉期的一过性异常灌注第22页，共37页，星期日，2025年，2月5日萎缩增生复合体：肝左外叶萎缩、尾状叶、左内叶增生门静脉性胆道病：胆管壁及周围向肝性