正常及异常生长发.pptVIP

开始治疗年龄治疗年龄宜早，一般4岁后可以进行治疗。疗程：宜长，一般至少1～2年；亦可根据疗效和家庭经济状况而定。GHD治疗局部反应：目前少见抗体产生：水剂发生率低低甲状腺素血症：补充甲状腺素予以纠正暂时性糖代谢异常股骨头坏死、滑脱：可暂时停用GH并补充VitD和钙片治疗。GHD治疗的副反应GHD治疗的副反应”暂停GH治疗严重者可用脱水剂降低颅内压特发性良性颅内压升高：1诱发肿瘤的可能性：无明确证据有家族肿瘤发生遗传倾向和畸形综合征、长期超生理剂量GH应用者需谨慎。治疗过程中应密切监测随访2指暂无可认知原因引起的严重矮小，可伴有体质性发育延迟。可能与家族遗传因素、GH/IGF轴异常（GH分泌作用和终末器官抵抗）以及生长板异常有关。ISS定义出生时常不伴有难产或缺氧史，婴儿期无低血糖史身体上下部量比例正常无慢性器质性疾病饮食正常无心理疾病或严重情感紊乱身高低于正常均值-2SD010203040506ISS诊断要点生长速率正常或偏慢，缺乏青春发育期加速1生长激素刺激试验，GH峰值10ng/mL2血IGF-I正常或偏低（可能与GH受体缺陷有关）或升高（IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷）3骨龄正常或稍落后4染色体检查正常5ISS诊断要点ISS治疗GH剂量为0.37mg/kg/wk身高增长率与GH剂量有关同GHD治疗1治疗意义提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。2BW和/或BL小于正常适于胎龄标准的2SD。约相当于BW2.7kgBL47CM定义宫内发育迟缓（SGA）母源因素营养不良疾病毒素胎盘因素血流屏障异常胎盘功能缺陷梗塞胎盘早剥胎盘畸形染色体及基因异常多肽妊娠染色体异常先天畸形生长因子突变遗传因素父母身高孕妇年龄SGA病因SGA主要临床特点孕母因素如初产妇，孕母年龄16岁或35岁；以往有生产低体重儿史；孕母有慢性疾病史，服药史。出生体重和/或身长低于同胎龄、同性别平均值-2SD出生最初3天内常有低血糖发作史可有宫内缺氧引起的症状，如羊水污染、黄疸、呼吸困难和抽搐等有酸中毒症状可有宫内感染症状，如肝脾肿大、黄疸期延长和视网膜脉络膜炎年长儿表现身材矮小代谢异常体内脂肪增加血脂变化，胆固醇增加血压轻度升高认知能力损害SGA主要临床特点SGA主要临床特点胰岛素抵抗肾上腺功能早现：出生体重越低越易出现肾上腺机能早现性腺男孩生殖低功能：精液分析缺陷女孩第二性征早现，初潮年龄提前卵巢排卵率相对较低代谢综合症发病率增加导致认知和智力发育障碍学习成绩较适龄儿童低影响脑发育冠心病脑卒中2型糖尿病和X综合征的危险成年后有发生SGA矮小症潜在风险婴儿期喂养适度，不要过度，以免今后发生肥胖GH应用前应测定血糖和血HbA1c，评价糖尿病危险因素GH治疗开始治疗年龄应在3～4岁以后剂量：50～70μg/kg/d可能存在轻度GH抵抗SGA治疗201985-90%生后出现生长追赶01202010-15%生后无生长追赶0220213-4岁末实现追赶FHt〈-2SD032022占成人矮小症的20%04SGA患儿出生后生长治疗前GH水平1治疗前IGF1/BP3的水平2治疗开始年龄3治疗剂量4治疗效果的相关因素定义性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁或9岁半前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。0102男孩外生殖器发育分期（G）阴毛发育分期（PH）女孩乳房发育分期（B）阴毛发育分期（PH）Tanner分期（5期标准）性早熟分类中枢性(真性、GnRH依赖性)外周性(假性、非GnRH依赖性)不完全性(部分性)GnRH依赖性（中枢性）-CPP由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。我国对人体生长发育的系统研究起步较晚，最早的报道见于1910年。初期的资料多出自于欧美学者之手，从1932年才开始在中华医学杂志上有中文发表的材料，第一篇是上海市学龄儿童身长、体重之初步研究（许世谨、吴利国）。自1985年起，由教育部、体育总局、卫生部、国家民族事务委员会和科学技术部共同组织和领导了“中国学生体质与健康调研”，每5年进行1次，调查地区包括除台湾省外的全部省、自治区和直辖市，调查对象为7-22岁的大、中、小学生，不仅调查汉族学生，还包括20个少数民族学