肺静脉畸形引流.ppt

肺静脉汇流入肝门静脉第23页，共42页，星期日，2025年，2月5日肺静脉异位引流----心下型第24页，共42页，星期日，2025年，2月5日TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉第25页，共42页，星期日，2025年，2月5日TADPV临床表现TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。第26页，共42页，星期日，2025年，2月5日部分性肺静脉畸形引流（PADPV)右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。第27页，共42页，星期日，2025年，2月5日部分性肺静脉畸形引流（PADPV)左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。左下肺静脉畸形引流罕见。第28页，共42页，星期日，2025年，2月5日所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流第29页，共42页，星期日，2025年，2月5日右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损第31页，共42页，星期日，2025年，2月5日左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦第32页，共42页，星期日，2025年，2月5日左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉第33页，共42页，星期日，2025年，2月5日弯刀征（scimitarsign）“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。第34页，共42页，星期日，2025年，2月5日右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第35页，共42页，星期日，2025年，2月5日MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第36页，共42页，星期日，2025年，2月5日关于肺静脉畸形引流第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日概念肺静脉畸形引流

（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损，部分性大多数合并房缺。第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病机制（一）正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，CPVC），继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病机制（二）如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则