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永存左上腔静脉Persistentleftsuperiorvenacava永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形,在先天性心脏病中占2.8％～4.3％。永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合并存在。永存左上腔静脉正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心房。1PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。290%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途径相似，故无临床表现。7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。0201临床症状21了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义，术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以致给病人带来危险。正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等。3临床意义一、胚胎学与发生机制胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静脉。二、病理解剖与分型C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。永存左上腔分型B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开口径增大。D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。超声心动图诊断要点超声心动图表现胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径5mm。心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁，凸向左心房内。在此切面的基础上，将探头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口。logo心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口。胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通关系。