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时间:20XX.XX20XX过敏性紫癜病理生理学20XX
目录01过敏性紫癜概述02发病机制03病理改变04诊断与鉴别诊断05治疗与预后
过敏性紫癜概述PART0120XX
流行病学特点好发于儿童及青少年,男性略多于女性,春秋季节发病较多。
发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。定义过敏性紫癜是一种累及皮肤、关节、肠道和肾脏等多个器官的小血管炎性疾病。
其主要病理改变为全身广泛的小血管炎症,以IgA类免疫复合物沉积为主。STEP02STEP01定义与流行病学
皮肤型以皮肤紫癜为突出表现,多见于下肢及臀部,对称分布,呈高出皮面的丘斑疹,压之不退色。
可伴软组织水肿,约46%的患者出现此症状。肾型病情最为严重,可出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现,肾脏受累率约40%~90%。
肾脏损伤多在发病1~8周出现,需长期随访监测。关节型除皮肤紫癜外,伴有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现,关节症状出现率约46%~65%。
关节受累多为一过性,不留后遗症。混合型上述两种以上类型症状同时存在,病情复杂,需综合评估和治疗。以胃肠道症状为突出表现,如腹痛、恶心、呕吐、便血等,消化道症状出现率约50%~90%。
严重者可出现肠套叠、肠梗阻等并发症。腹型临床表现及分型
发病机制PART0220XX
01感染、食物、药物等作为过敏原刺激机体产生特异性IgE抗体,与过敏原结合形成免疫复合物,沉积在血管壁。
这些免疫复合物激活补体系统,吸引炎细胞浸润,释放炎症介质,导致血管损伤。免疫复合物形成过敏性紫癜患者体内存在免疫应答失衡,表现为Th1/Th2细胞比例失调。
T细胞和B细胞免疫应答失衡,导致自身抗体产生,进一步加重免疫反应。02免疫细胞失衡免疫异常
血管内皮细胞损伤免疫复合物沉积在血管内皮细胞上,引发内皮细胞活化、损伤,导致血管通透性增加。
损伤的内皮细胞吸引大量炎细胞浸润,如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等,释放炎症介质,加重血管损伤。血栓形成血管内皮细胞损伤和炎细胞浸润共同促进血栓形成,进一步阻塞血管,加重组织缺血缺氧。
过敏性紫癜患者体内凝血系统被激活,导致血液高凝状态,易形成血栓,同时抗凝系统受到抑制,纤溶酶活性降低,使得已形成的血栓不易被溶解,加重组织缺血缺氧损伤。血管损伤
基因多态性某些免疫相关基因的多态性与过敏性紫癜的发病有关,可能影响个体对过敏原的易感性。
研究发现,过敏性紫癜具有一定的家族聚集性,提示遗传因素在发病中可能起到一定作用。HLA相关性过敏性紫癜与某些人类白细胞抗原(HLA)类型相关,如HLADW35,提示遗传背景在疾病易感性中发挥作用。遗传因素
病理改变PART0320XX
小血管炎性改变皮肤病变部位的小血管壁可见大量中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,血管壁增厚、水肿。
血管内皮细胞肿胀、变性,管腔狭窄甚至闭塞,导致局部组织缺血缺氧,出现紫癜样皮疹。紫癜形成机制血管壁通透性增加,血液成分渗出到血管外,形成皮肤紫癜,紫癜多呈对称性分布,以下肢及臀部多见。01.01.皮肤病理
肾小球病变肾脏受累时,肾小球毛细血管袢可见免疫复合物沉积,引起肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚。
严重者可出现新月体形成,导致肾功能受损,出现血尿、蛋白尿等症状。Part01肾小管间质病变肾小管上皮细胞可出现变性、坏死,间质组织充血、水肿,炎细胞浸润。
这些病理改变影响肾脏的滤过和重吸收功能,进一步加重肾脏损害。Part02肾脏病理
关节病变胃肠道病变胃肠道受累时,胃肠道黏膜及黏膜下层可见小血管炎性改变,黏膜下层水肿、出血,严重者可出现溃疡、穿孔,导致腹痛、便血等症状。关节受累时,关节腔内可见炎细胞浸润,滑膜增生,关节软骨和骨质可出现轻度损伤,导致关节肿胀、疼痛。其他器官病理
诊断与鉴别诊断PART0420XX
01典型皮肤紫癜,多见于下肢及臀部,呈对称性分布,伴或不伴关节、胃肠道或肾脏症状。典型症状02血小板计数正常,血沉可增快,血清IgA可升高,尿常规检查可有血尿、蛋白尿等异常。实验室检查03皮肤活检可见小血管壁中性粒细胞浸润和IgA沉积,肾活检可明确肾脏受累程度及类型。病理检查诊断标准
急腹症急腹症起病急骤,腹痛剧烈,常伴有发热、呕吐等症状,腹部体征明显,如压痛、反跳痛等,而过敏性紫癜腹型虽有腹痛等胃肠道症状,但多伴有皮肤紫癜,且腹痛程度相对较轻,腹部体征不明显。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜患者血小板计数明显减少,出血倾向较重,皮肤紫癜多为针尖样大小,分布不对称,而过敏性紫癜血小板计数正常,紫癜多呈对称性分布。肾炎过敏性紫癜肾型需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别,肾活检病理检查是明确诊断的关键。风湿性关节炎风湿性关节炎主要表现为游走性多关节炎,常累及大关节,关节症状持续时间较长,而过敏性紫癜关节症
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