脊髓空洞症课件课件.ppt

第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日脊髓空洞症脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日病因1.先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。3.机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。4.其他脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日脊髓空洞症分类参照Milhorat分类法交通性脊髓空洞症非交通性脊髓空洞症脊髓实质空洞症萎缩性脊髓空洞症肿瘤性脊髓空洞症第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日交通性脊髓空洞症定义：是指由第四脑室出口阻塞导致脑脊液循坏障碍所造成的局部脊髓中央管扩大，且扩大的中央管与第四脑室相通。其各脑室均可扩大，空洞内壁为室管膜。第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日交通性脊髓空洞症机制：由于第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留脑室系统及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓空洞症。第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日交通性脊髓空洞症致病因素：常见有脑膜炎及蛛网膜下腔出血造成的脑积水和后脑畸形，如Dandy-Walker综合征、枕部脑膜膨出。第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日Dandy-Walker综合症，又称先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁，为先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中孔、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。临床表现：头颅明显增大和面部不相称，前后径增宽，以枕部膨隆为著，眼睛向下倾斜。第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日(1)典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水；(2)变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑奚谷加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日非交通性脊髓空洞症定义：非交通性脊髓空洞症是指由于枕骨大孔及以下部位脑脊液循坏障碍造成的局部脊髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室不相通。空洞内壁为室管膜。第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日非交通性脊髓空洞症机制：局部蛛网膜下腔脑脊液循坏障碍的前提下，动脉搏动波使脑脊液经与中央管相连通的血管周围间隙及组织间隙进入中央管，使中央管局部扩大形成非交通性脊髓空洞症。第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日非交通性脊髓空洞症致病因素：椎管狭窄、脊髓蛛网膜炎、ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓外压迫等。第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日第18页，共35页，星期日，2025年，2月5日Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。第19页，共35页，星期日，2025年，2月5日Chiari畸形I型常较多见。

主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。

诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。第20页，共35页，星期日，2025年，2月5日Chiari畸形Ⅱ型为最常见的类型。

病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。

大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。第21页，共35页，星期日，2025年，2月5日第22页，共35页，星期日，2025年，2月5日Chiari畸形Ⅲ型

Chiari畸形Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。第23页，共35页，星期日，2025年