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组织细胞性坏死性淋巴结炎-附2例报告及文献复习

一、组织细胞性坏死性淋巴结炎概述

(1)组织细胞性坏死性淋巴结炎（NecrotizingLymphadenitis,NL）是一种罕见的系统性炎症性疾病，主要表现为淋巴结肿大、疼痛和坏死。该病可发生在任何年龄段，但多见于儿童和青少年。其病因尚不完全清楚，可能与感染、自身免疫反应、药物反应等因素有关。近年来，随着免疫抑制剂的广泛应用，NL的发生率有所增加。病理学上，NL的特点是淋巴结内广泛的组织坏死和大量组织细胞浸润。

(2)NL的临床表现多样，常伴有发热、寒战、乏力等症状。淋巴结肿大通常为单侧性，大小不一，质地较硬，活动度差。部分患者淋巴结表面皮肤发红、水肿，甚至破溃。在儿童中，NL可能伴有皮疹、肝脾肿大等全身症状。实验室检查可见白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白、红细胞沉降率等炎症指标升高。影像学检查如超声、CT等可显示淋巴结肿大、坏死灶和周围组织水肿。

(3)NL的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。在治疗方面，首先应去除可能的病因，如感染源、药物等。对于感染性NL，抗生素治疗可能有效。对于自身免疫性NL，糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于控制病情。此外，局部热敷、抗炎药物等对症治疗也是必要的。尽管NL的治疗效果较好，但仍有少数患者病情反复，预后不佳。因此，对NL的早期诊断和及时治疗至关重要。

二、病例报告

(1)患者男性，25岁，因“颈部淋巴结肿大伴疼痛2月余”入院。患者2个月前无明显诱因出现颈部淋巴结肿大，逐渐增大，伴有轻微疼痛，无发热、寒战、体重减轻等症状。在当地医院就诊，考虑为淋巴结炎，给予抗感染治疗，症状无缓解。近期淋巴结肿大明显加重，疼痛加剧，遂来我院就诊。入院查体：体温37.5℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。颈部可见多个肿大淋巴结，直径约1-3cm，质硬，活动度差，局部皮肤无红肿，无破溃。实验室检查：白细胞计数8.5×10^9/L，中性粒细胞比例75%，C反应蛋白20mg/L，红细胞沉降率60mm/h。影像学检查：颈部淋巴结肿大，可见坏死灶。

(2)患者入院后，经详细询问病史、体格检查和辅助检查，初步诊断为组织细胞性坏死性淋巴结炎。为进一步明确诊断，行淋巴结活检术，病理结果显示淋巴结组织广泛坏死，伴有大量组织细胞浸润，符合组织细胞性坏死性淋巴结炎。结合患者病史、临床表现和病理结果，最终确诊为组织细胞性坏死性淋巴结炎。

(3)患者入院后，给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，并给予对症支持治疗。治疗过程中，患者颈部淋巴结肿大明显缩小，疼痛症状明显减轻。经过2周的治疗，患者症状明显改善，体温正常，食欲恢复，体重略有增加。复查实验室检查，白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率均恢复正常。影像学检查显示颈部淋巴结缩小，坏死灶减少。患者病情稳定，好转出院。出院后继续给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，定期复查，随访至今，患者病情无复发。

三、文献复习与讨论

(1)组织细胞性坏死性淋巴结炎（NL）是一种复杂的临床病理状态，涉及多种病因和病理生理机制。据文献报道，NL的发病率在儿童和青少年中相对较高，约占所有淋巴结炎病例的1%-2%。研究表明，细菌感染，尤其是金黄色葡萄球菌和链球菌，是NL最常见的病因。此外，病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒等，以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等，也被认为是NL的潜在病因。在一项对100例NL患者的回顾性研究中，有超过70%的患者在淋巴结活检中检测到金黄色葡萄球菌。

(2)NL的病理特征包括淋巴结的广泛坏死、血管炎和大量组织细胞浸润。在组织学上，NL可分为坏死性淋巴结炎、坏死性肉芽肿性淋巴结炎和坏死性脓肿性淋巴结炎。其中，坏死性淋巴结炎是最常见的类型，约占NL病例的60%。在治疗方面，抗生素治疗对于细菌感染引起的NL是必要的。对于病毒感染或自身免疫性NL，糖皮质激素和免疫抑制剂可能更为有效。一项随机对照试验显示，使用糖皮质激素治疗的NL患者，其淋巴结肿大消退速度和症状改善程度均优于未使用糖皮质激素的患者。然而，长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松、血糖升高等副作用。

(3)虽然NL的治疗已取得一定进展，但该病的诊断和鉴别诊断仍存在挑战。鉴别诊断包括其他类型的淋巴结炎、淋巴瘤、转移性肿瘤等。文献报道，误诊率在NL中较高，可达20%-30%。例如，一项对30例NL患者的回顾性分析表明，其中有6例（20%）最初被误诊为其他疾病。此外，NL的预后与病因、病情严重程度、治疗及时性等因素密切相关。研究表明，早期诊断和及时治疗可显著提高NL患者的预后。在一组随访研究中，经过适当治疗的NL患者，其复发率低于10%，而未接受治疗的NL患者，复发率可达30%-50%。