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PBC的治疗1.UDCA:13-15mg/kg/d长期治疗,FDA唯一批准药治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳(Paris/Barcelona);标准方案治疗超过10~20年可提高长期生存率。2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。3.符合指征患者可考虑肝移植。第30页,共47页,星期日,2025年,2月5日PBC-AIH重叠综合征第31页,共47页,星期日,2025年,2月5日PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL.JHepatol.2009.第32页,共47页,星期日,2025年,2月5日PBC-AIH重叠综合征的治疗一旦确诊PBC,就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征,因为对治疗方案存在重要影响(10%)治疗方案:⑴联合应用UDCA和激素,药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d;⑵开始单独使用UDCA治疗,如没有达到生化应答(3个月ALT2ULN,IgG16g/L),再加用激素。⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。第33页,共47页,星期日,2025年,2月5日原发性硬化性胆管炎(PSC)第34页,共47页,星期日,2025年,2月5日PSC的诊断同时存在:⑴胆汁淤积的生化学指标升高(ALP、rGT);⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变:多发狭窄与节段性扩张,并排除继发性因素导致。如存在典型临床、生化学与组织学改变,但无典型影像学改变,可考虑诊断小胆管PSC。ChapmanR,etal.hepatology.2010第35页,共47页,星期日,2025年,2月5日PSC的治疗1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗;2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益;3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗;4.存在胆总管(15mm)或肝管(10mm)狭窄患者,可考虑ERCP治疗,如失败可考虑手术治疗;5.符合指征患者可考虑肝移植;第36页,共47页,星期日,2025年,2月5日妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)第37页,共47页,星期日,2025年,2月5日ICP的诊断ICP的诊断依据①妊娠期的瘙痒;②血清ALT升高,血清BA明显升高;③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断;常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎,这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。第38页,共47页,星期日,2025年,2月5日ICP管理推荐意见ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率,应加强胎儿的监护与防护;UDCA用于妊娠中晚期有症状的患者,可减轻瘙痒症状与肝功能指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症;SAMe已被SFDA批准用于ICP治疗,可单独或与UDCA联合应用,如联合应用疗效可叠加。第39页,共47页,星期日,2025年,2月5日药物性胆汁淤积性肝病第40页,共47页,星期日,2025年,2月5日药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物几乎可以引起所有类型的肝损伤,其中20%~25%为胆汁淤积型肝损伤,其特点为AKP2×ULN或R值(R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值)≤2,预后相对良好。病史询问较困难,应反复追问近6周内的用药史。治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物,多数患者停药后可逐渐恢复。治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂(如还原型谷胱甘肽等)。对于免疫介导的药物性胆汁淤积,可以考虑使用激素治疗。第41页,共47页,星期日,2025年,2月5日病毒性肝炎导致胆汁淤积第42页,共47页,星期日,2025年,2月5日病毒性肝炎导致胆汁淤积各型病毒感染均可引起胆汁淤积,成人以HBV、HEV为主,婴幼儿以CMV感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下,可短程使用激素,但要密切监测其不良反应。第43页,共47页,星期日,2025年,2月5日酒精性肝病导致胆汁淤积第44页,共47页,星期日,2025年,2月5日酒精性肝病导致胆汁淤积慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施,同时应重视营养支持治疗SAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标,长期治疗可延长生存期或延迟肝移植合并胆汁淤积的重症病例,如果Maddrey评分大于32,且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证,推荐使用
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