临床原发性IgA 肾病辅助检查要点.doc

临床原发性IgA肾病辅助检查要点

IgA肾病（immunoglobulinAnephropathy，IgAN）是一种以肾小球系膜区IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积为特点的肾小球肾炎，是导致终末期肾脏病的主要病因之一。

IgA肾病可在任何年龄发病，但?80%以上为中青年患者，临床表现多样，可以出现肾小球疾病所有的临床综合征表现。最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿或蛋白尿。青壮年患者，与感染同步的血尿（镜下或肉眼），伴或不伴蛋白尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能性。IgA?肾病的确诊依赖于肾活检，尤其需免疫病理或免疫组化明确IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积。

一、实验室检查

尿液检查：IgA肾病患者典型的尿检异常为持续性镜下血尿和/或蛋白尿。尿相差显微镜异形红细胞增多50%，提示为肾小球源性血尿，部分患者表现为混合性血尿，有时可见红细胞管型。多数患者为轻度蛋白尿（＜1g/24h），但也有患者表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征。

血生化检查：IgA肾病患者可有不同程度的肾功能减退。主要表现为肌酐清除率降低，血尿素氮和肌酐逐渐升高；同时可伴有不同程度的肾小管功能的减退。患者血尿酸常增高，也可以合并脂代谢紊乱的相关指标。

免疫学检查：血清中IgA水平的增高在IgA肾病患者中并不特异。

二、肾脏病理学检查

IgA肾病的病理学特征是以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积，肾小球系膜细胞和系膜基质增生，免疫荧光和免疫组化是诊断IgA肾病的首要和必要的决定性诊断方法，是IgA肾病确诊的必备手段。

1.免疫荧光检查

特征的表现是以?IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积，部分病例可沿毛细血管襻沉积。约22%~60%的病例可以观察到IgM的沉积，57%~78%的病例有IgG的沉积，其沉积部位与IgA相同，但强度明显减弱。

肾小球沉积的IgA主要为IgA1亚型，轻链以lambda链为主；患者肾组织切片中已经证实存在J链的沉积，提示沉积物为多聚IgA。

80%的病例有补体C3的沉积，部位与形状与IgA沉积相似，亦可检出补体旁路的其他成分包括备解素和H因子及膜攻击补体复合物（C5b-9），提示补体旁路局部激活。

光镜检查

IgA肾病主要累及肾小球，基本病变类型为系膜增生，但病变类型多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎的所有病理表型，包括肾小球轻微病变、系膜增生性病变、局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜毛细血管性病变、新月体性病变及硬化性病变。

大多数IgA肾病常见的表现为弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增加。

3.电镜检查

肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多并伴有大团块状电子致密物沉积是IgA肾病典型的超微病理改变。

约1/3IgA肾病患者肾小球毛细血管基底膜异常，常见基底膜局部增厚、分裂和板层状改变，其局部分布的特点有助于与弥漫基底膜病变的遗传性肾炎（Alport综合征）和薄基底膜肾病相鉴别。

足细胞的足突节段性融合，部分临床表现大量蛋白尿或肾病综合征患者，可以见到足细胞足突融合弥漫。

4.病理分型

IgA肾病的诊断是病理诊断，依赖于肾活检，病理结果有助于指导治疗和评估预后。IgA肾病的病理表现复杂多样，病变严重程度与临床和预后密切相关，迄今为止国际中仍未确定统一的IgA肾病病理分级标准。目前最常用的是?2017版的牛津病理分型（MEST-C分型体系）。

2017版的牛津病理分型（MEST-C评分系统）