第五讲 蛋白-热量课件.ppt

****第五讲蛋白-热量2．颅部改变颅缝软可见于3个月以下的早产儿、低体重儿。方颅、臀状颅如不是因骨样组织增生致亦不得视为异常。轻度脑积水可有颅大、颅缝分离、前囟饱满．但无佝偻病其他典型症状，亦无两侧额、顶对称性隆起。3．生长发育迟缓因脑部疾患，遗传代谢病而致的智力低下，坐、站、走、说话迟缓皆有其原发病的特殊征象与化验所见。因营养状不良致生长发育迟缓有明确的喂养史和膳食食谱缺陷。有关化验室参数可指示诊断思路。第五讲蛋白-热量4．克汀病有明确地方缺碘历史，有明显智力低下，特殊面容：眼距宽、鼻梁塌陷、舌大伸出、表情呆滞无欲。x片示骨龄落后、化验所见T4低、TSH高。有的患儿有粘液水肿。5．软骨营养不良系常染色体显性遗传性疾病。做遗传学检查可指示诊断。血钙磷正常、X片显无临时钙化带，长骨干骺端呈喇叭状缺损。长骨只增粗不增长造成粗短的四肢与躯干极不成比例。第五讲蛋白-热量抗维生素D性佝偻病(1)肾性佝偻病：先天性或后天性原因造成肾功能损害，使得1,25(OH)2D3生成减少，从而造成钙磷代谢紊乱，甲状旁腺继发功能亢进，骨骼显现佝偻病改变。若发病在生长速率快的时期如幼儿期则可形成侏儒。本病首先有明确肾功能受损之原发病因和化验室所见，肾钙化、软组织钙化、骨软化、血钙低、血磷先低后高，有酸中毒，尿呈酸性。第五讲蛋白-热量(2)远端肾小管性酸中毒：系遗传性病。肾小管上皮细胞膜转运功能障碍，远曲小管分泌氢离子功能下降、钠、钾、钙离子大量丢失，尿液不能酸化．促使甲状旁腺功能亢进．骨质脱钙．呈佝偻病症状。主要体征见外翻、内翻、股骨颈变形。晚期出现肾功能不全。血中钙、磷、钾皆低，血氯增高．碱性尿。第五讲蛋白-热量(3)低血磷抗维D3佝偻病：肾小管磷再吸收和肠道磷钙吸收反转运有原发性缺陷。其佝偻病症状多在1岁后发生．2-3岁后仍有活动性佝偻病症状。有家族史、骨骼有佝偻病改变，患儿生长发育缓慢。述骨疼。血碱性磷酸酶升高。血钙正常、血磷低尿磷高。治疗大剂量维生素D+磷。第五讲蛋白-热量(4)维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传疾病。本病佝偻病症状极严重。除血钙磷降低、碱性磷酸酶升高外。还有高氨基酸尿症。本病可发生在1岁内婴儿。需用100倍生理需要量之维生素D3或1,25二羟基胆骨化醇治疗。有二型：1型系肾脏：1—羟化酶缺陷，1，25—(OH)2D3生成障碍。但血25—(OH)D3水平正常。2型为靶器官对1，25—(OH)2D3缺乏反应。因此、血中1，25—(OH)2D3，25(OH)D3水平皆正常。第五讲蛋白-热量治疗与预防首先应强调的是、要真正在人群治疗、预防佝偻病、基本措施第一，是改变现有不科学的育儿与生活方式，多让儿童进行户外活动(即使在冬季)，晒太阳。第二，膳食中应有丰富的营养，营养素全面均衡。第三，补充鱼肝油(已少用)或其他维生素D制剂(伊可新/VA2000IUVD700IU/or贝特令/VA1800IUVD600IU,预防量2/3)，应当口服生理需要量（400IU，早产加倍，补充含钙食品）。第五讲蛋白-热量真正做好这几项，是完全可以不用大剂量肌肉注射维生素D来治疗和预防佝偻病。在后遗症期加强体育运动，有助轻中度恢复。重度畸形则需较长时间的训练矫正才能。第五讲蛋白-热量治疗原则：1.控制病情，2.防止畸形，3.药物使用：VitD以口服为主，4.合理喂养（VD/Ca/P）第五讲蛋白-热量治疗处方：（1）VitD50-100?(2000-4000IU)/d×2-4W,po；或1，25—(OH)2D3（罗钙全0.5-2.0?/d×2-4W,po。2-4周视临床和X线改善后改为预防剂量：VitD10?/d（400IU）（2）有并发症和不能口服者：VitD320-30万IU，肌注一次；2-3月后口服预防量VitD10?/d（400IU），一月后复查血、X线改善情况。（3）钙剂：补充葡萄糖酸钙。第五讲蛋白-热量第三节维生素D缺乏性手足搐搦症第五讲蛋白-热量（一）病因学因维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下或其他因素造成血钙水平下降，总血钙水平低于1.75一1.88mmol/L（7-7.5mg/dl）或游离钙(Ca2+)水平低于1mmol/L(4mg/dl)时可诱发本病。第五讲蛋白-热量1．维生素D缺乏，早期甲状旁腺代偿功能还未建立适应，血钙降低，血磷正常。2.季节每于春季天气转暖，阳光充足时，小儿户外活动突增，血中维生