癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征 (2).ppt

第30页，共59页，星期日，2025年，2月5日3.痴笑发作发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。

第31页，共59页，星期日，2025年，2月5日?

?4.偏侧阵挛发作

半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小儿。第32页，共59页，星期日，2025年，2月5日5.继发为全面性发作各种部分性发作均可继发为全面性发作第33页，共59页，星期日，2025年，2月5日癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态第34页，共59页，星期日，2025年，2月5日小儿癫痫综合征第35页，共59页，星期日，2025年，2月5日良性婴儿惊厥（非家族性）（benigninfantileseizure,nonfamilial）

起病年龄多在３～１２个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。第36页，共59页，星期日，2025年，2月5日伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫

5~10岁间发病。发作与睡眠有关。表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。预后良好，药物反应良好。第37页，共59页，星期日，2025年，2月5日第38页，共59页，星期日，2025年，2月5日第39页，共59页，星期日，2025年，2月5日早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）

８０％在２～６岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约１／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在１～２年后停止发作。第40页，共59页，星期日，2025年，2月5日迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）

发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。第41页，共59页，星期日，2025年，2月5日良性家族性新生儿惊厥

常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%~14%小儿转为其他类型癫痫。第42页，共59页，星期日，2025年，2月5日第1页，共59页，星期日，2025年，2月5日癫痫的发作类型第2页，共59页，星期日，2025年，2月5日为什麽要了解癫痫发作类型是诊断的主要依据。是治疗选药的主要依据。第3页，共59页，星期日，2025年，2月5日目前存在的问题诊断全面性（全身性）发作太多。对局灶性（部分性）发作认识不清。第4页，共59页，星期日，2025年，2月5日癫痫发作类型百分比（%）全身发作GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国402357英国393552意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作第5页，共59页，星期日，2025年，2月5日癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态第6页，共59页，星期日，2025年，2月5日全面性发作

1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作（未完）第7页，共5