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TTT治疗视网膜母细胞瘤ltj全身化疗治疗视网膜母细胞瘤
(一轮化疗后)聂XX,女,17个月ltj视母细胞瘤的联合治疗郑xx男2.5岁
治疗前的视网膜母细胞瘤5.70mm×2.56mmltj化疗,放射敷贴器治疗后8个月肿瘤明显缩小变平并瘢痕化(1.43mm×1.16mm)残余肿瘤通过激光和TTT治疗ltj经治疗后19个月,肿瘤完全退缩ltj肿瘤预后(根据Reese-Ellsworth分类法)ltjltj色素膜恶性黑色素瘤流行病学发病率:白人百万分之5-7.5;大于50岁高达百万分之21日本人为百万分之0.25十岁以上各年龄组均有分布绝大多数是单眼单灶发病ltj病因可能起源于色素细胞病因不明阳光照射,电焊中的电弧光基因改变:染色体6p和6q发生改变,染色体3丢失和8q复制增加ltj色素膜恶性黑色素瘤的临床分类根据病变累及的解剖位置分为:-脉络膜恶性黑色素瘤-睫状体恶性黑色素瘤-虹膜恶性黑色素瘤ltj12睫状体和脉络膜恶性黑色素瘤ltj(一)组织病理特点生长方式:-弥漫型:肿瘤在脉络膜层间内向周边扩展,极少侵犯Bruch膜,约占5%.-结节型:肿瘤有向玻璃体腔内生长的趋势,常破坏Bruch膜,临床上常见.ltj肿瘤细胞类型及肿瘤分类Callender分类法:梭状细胞上皮样细胞--梭状细胞型肿瘤--上皮样细胞型肿瘤:超过50%上皮样细胞--混合细胞型肿瘤ltj决于肿瘤的生长部位和大小视物不清,视物变形闪光感视野缺损红眼眼胀晶状体移位及白内障ltj(二)症状和体征(三)诊断”间接眼底镜检查是最主要的诊断手段:典型的肿瘤:-边界清楚-棕灰色脉络膜肿块-表面有桔红色色素分布肿瘤穿透Bruch膜--蘑菇形状并常伴有渗出性视网膜脱离。ltj超声波检查超:开始高回波,中间低到中回波且波幅逐渐递减,紧接突然呈高回波。超:中间无回声或低回声肿块,肿瘤基底部有脉络膜凹陷征,眼眶内可见肿瘤声影.ltj眼底血管荧光造影反映的只是肿瘤表面视网膜和色素上皮的变化鉴别诊断:视网膜下出血,黄斑盘状病变等。ltj大多数患者的视力预后良好,一般无需治疗。对于黄斑水肿有广泛血管渗漏的病例可采用激光光凝疗法,但要考虑到光凝本身有加重纤维化过程的副作用。如果纤维膜很厚,视力降低,可行玻璃体切割术膜剥离术。ltj治疗及预后01光凝治疗冷冻治疗放射治疗化学治疗02ltj治疗何术前ltj视网膜母细胞瘤?儿童最常见的眼内恶性肿瘤发病率:1:18000无种族,性别差异平均发病年龄:2岁多数在3岁前发病(90%)7岁以后少见视网膜母细胞瘤发病情况RB基因突变:13q1440%遗传性发病:RB基因突变发生在亲代的生殖细胞或早期胚胎--患儿所有体细胞只有一个染色体是正常。60%非遗传性发病:RB基因突变发生在单个视网膜细胞。01ltj02病因Knudson’s二次突变论:正常细胞基因要经过二次突变才能演变成癌细胞。第一次突变:亲代生殖细胞视网膜细胞所有细胞均有突变单个视网膜细胞突变第二次突变:视网膜细胞
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