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格林巴利综合征讲义

概念GBS是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性,迟缓性瘫痪的自身免疫性疾病.2格林巴利综合征讲义

概述1859年----法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”;1892年----美国学者Osler具体描述与我们现在认识相似的病例;1916年----Guillain,Barre和Strohl,指出脑脊液蛋白—细胞解离是本病的特征.称之为Guillain-Barre-Strohlsyndrome.1919年----Bradford等报道本病与感染有关,命名急性感染性多发性神经炎1955年----Waksman等首先完成实验变态反应性神经炎(EAN)模型,指出病理改变为脱髓鞘.1969年----Asbury指出脊神经根和周围神经干,有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘.此后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用,把GBS定位在AIDP.3格林巴利综合征讲义

概述1960年---国内外报道以轴突损害为主的急性瘫痪病例,临床试验表现与GBS相同,病因与免疫有关.1986年---Feasby,命名为轴突型GBS.1993年---Dyck,称之为GBS轴突变异型.1996年---Asbury,GBS的急性运动轴突型神经病Acutemotoraxonalneuropathy,AMANAcutemotorsensoryaxonalneuropathy,AMSAN将AIDP命名为GBS经典型.4格林巴利综合征讲义

流行病学年发病率:0.6/10万~2.4/10万.(国外0,6~1.9/10万,我国0.8/10万)男性略多于女性;各年龄组均可发病.欧美----16~25岁,45~60岁高峰;我国----儿童和青壮年多见.发病季节:北美和欧洲不明显亚洲及墨西哥以夏秋季多见.5格林巴利综合征讲义

病因病因尚未完全阐明。一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。6格林巴利综合征讲义

病因?外在致病因素:前躯感染病原体:空肠弯曲菌(Campylobactorjeiumi,Cj)80%,巨细胞病毒,EB病毒,肺炎支原体,乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病.?免疫遗传学因素:目前尚无公认的GBS易感基因被发现.7格林巴利综合征讲义

发病机制本病是由细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫疾病.分子模拟学说:致病因子机体组织抗原抗原抗体8格林巴利综合征讲义

病理病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。9格林巴利综合征讲义

Guillain-BarresyndromeFocaldemyelinationinacuteGBS.10格林巴利综合征讲义

Guillain-BarresyndromeDiffusemononuclarinfiltrateinperipheralnerveinGBS.11格林巴利综合征讲义

Guillain-BarresyndromeMR增强轴位T1像显示腹侧马尾神经根增粗和强化(箭头).12格林巴利综合征讲义

临床表现1．发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。2．前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。3．起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2w内达高峰。4．运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢