炎性肌病的诊治.pptVIP

心肌受累——心悸、心力衰竭01心电图：ST－T改变、心律失常02UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液03心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT04心肌病理改变05抗SRP阳性，预后差06心脏表现01肾脏病变很少见02暴发性肌炎，横纹肌溶解→肌红蛋白尿→急性肾功能衰竭03少数有局灶性增生性肾小球肾炎肾脏病变其他发热食欲不振、体重减轻关节痛/非侵蚀性关节炎雷诺现象126543并发率(7～60)％，多为(10～30)％DM多于PMDM/PM与恶性肿瘤相隔2年实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等肿瘤切除后肌炎可改善123456恶性肿瘤年龄大于40～50岁自身抗体阴性不伴另一CTD有皮疹，DMPM并发恶性肿瘤的危险因素01020304050620％有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一SLE、SD、10SS、RA等PM较DM更易合并其他CTD合并SD的患者心肌炎较多见重叠综合征病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎DM多于PM，约为10～20倍起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见16岁以下的患者，5～9岁发病率最高儿童DM/PM010203040506多见于50岁以上的男性起病隐匿，进展缓慢以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群肌电图：肌源性和/或神经源性损害激素和免疫抑制剂治疗反应差病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体包涵体肌炎

(inclusionbodymyositis,IBM)炎性肌病

(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)北京协和医院风湿免疫科吴庆军概念一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM))横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病)遗传因素感染因素病因：细胞免疫异常——PM体液免疫异常——DM发病机制：病因和发病机制1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)041916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关031887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM)021863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM)01历史01（国外报道）发病率2～10/百万人02发病年龄03DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁04IBM或伴发恶性肿瘤多50岁05合并其他CTD时平均35岁06男女发病率之比07成人DM/PM为1：208IBM为2：109儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：110与CTD相伴时可高达1：10流行病学BDACE原发性特发性皮肌炎(DM)与血管炎有关的儿童型DM(或PM)包涵体肌炎(IBM)合并恶性肿瘤的DM(或PM)合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征)原发性特发性多发性肌炎(PM)分类临床表现合并恶性肿瘤重叠综合征儿童皮肌炎包涵体肌炎皮肤损害肌肉表现肺部表现心脏表现肾脏表现其他向阳性紫红斑(Heliotroperash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹01Gottron’s疹(Gottron’spapules):指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹01Gottron’s征(Gottron’ssign):肘、膝关节伸面及内踝皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张01皮肤损害（1）头皮或前额发际01面部(蝶形)或前额或下颌02颈前或上胸部(V-sign)03颈后(项)或背上部(shawlsign)04手背伸肌腱表面线状分布05甲周06大腿外侧或臀部(holstersign)07内踝08紫罗兰样红斑皮肤损害（2）01甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死05皮肤溃疡03技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑02异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩04皮肤钙化瘙痒症06皮肤损害（3）HeliotroperashGottron’spacules