脑室扩大影像诊断.ppt

3）巨脑畸形巨脑畸形可同时表现有双侧侧脑室对称性扩大.通常呈轻度。这种巨脑畸形可以是许多疾病的伴发征象:如亚历山大病、海绵状变性、Sotos综合征等。常见的情况是，许多大头儿童临床智力发育及体格发育正常，无颅压增高表现.无神经系统体征及症状。第30页，共67页，星期日，2025年，2月5日Sotos综合征又称脑性巨人症，在新生儿期即表现有身体发一育显著增快.并有大头巨脑畸形、神精发一育迟缓、而容特别、前额突出、睑裂向外下倾斜.眼距i过宽、下颌细而突出，生长激素及内分泌检查正常，头颅CT和MR检查时主要表现为巨脑及侧脑室扩大。诊断主要要结合上述临床其他情况。第31页，共67页，星期日，2025年，2月5日大脑先天发育异常许多种大脑发育异常均可同时表现又侧脑室扩大，包括前脑无脑裂畸形、脑裂畸形、无脑回和巨脑回等。前脑无裂畸形:(holoprosencephaly)是指一系列位于中线程度不同的畸形，累及大脑、面部、脑于和小脑.前脑未能够分开，呈不全性或完全性，端脑和间脑无法区分。根据脑及面部畸形程度将其分为无叶型、半叶型和单叶型。第32页，共67页，星期日，2025年，2月5日无叶型前脑无裂畸形最严重.端脑半球间没有裂隙，呈马蹄形或新月形扩大的单脑室跨越中线，与背侧囊交通。丘脑互相融合,面部畸形从两眼距离过近到独眼畸形.往往死于胎儿或新生儿期。第33页，共67页，星期日，2025年，2月5日半叶型前脑无裂畸形在前脑可见部分裂隙.形成不同发育程度的大脑纵裂及大脑镰。两侧大脑半球在前部未完全分开，但枕叶和双侧侧脑室体部分离，丘脑分开不完全。三脑室和海马发育不全，胼胝体仅可见到压部，而其他部分缺如.额叶和基底节前部分辨不清。临床表现有两眼距离过近.及唇裂、腭裂等面部畸形，侧脑室呈单一性.且明显扩大。单叶型前脑无裂畸形与正常发育脑仅有些很小的区别.如透明隔缺如或双侧额叶不完全分开。第34页，共67页，星期日，2025年，2月5日(2)脑裂畸形

胚胎期脑的发育经历6个主要阶段:①背侧诱导阶段;③腹侧诱导阶段;③神经增生阶段;④神经元移行阶段;⑤组织形成阶段;⑥髓鞘形成阶段。脑裂畸形发生在神经元移行阶段。第35页，共67页，星期日，2025年，2月5日第36页，共67页，星期日，2025年，2月5日脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球，脑裂畸形位于侧面.常累及中央前、后回区偶尔位于大脑半球的其他部位。脑裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙两侧灰质紧密相贴，称闭合型。裂隙也可以很宽，中间为脑脊液，分离型。第37页，共67页，星期日，2025年，2月5日分离型脑裂畸形需要与脑穿通畸形囊肿鉴别.脑裂畸形的裂隙两旁一定为一灰质结构，而脑穿通畸形囊肿周围无脑灰质包绕。裂隙两旁是否为灰质结构是区别脑裂畸形与脑穿通畸形囊肿的可靠征象。裂隙两侧的灰质可不正常，可呈多小脑回样。脑裂畸形也可合并脑灰质异位。第38页，共67页，星期日，2025年，2月5日分离型在CT很容易显示.闭合型有时容易漏诊.MRI对裂隙两侧的灰质结构容易辨认。脑裂畸形常合并透明隔缺如.侧脑室扩大，脑裂畸形处脑室边缘不规则.常可见指向裂隙的裂或三角形憩室存在。第39页，共67页，星期日，2025年，2月5日临床上脑裂畸形常表现有癫痫发作，其他神经系统症状可从很轻微到很严重.主要取决于脑裂畸形使脑组织缺损的严重程度。单侧闭合型脑裂畸形症状通常较轻，双侧分离型脑裂畸形症状较明显。第40页，共67页，星期日，2025年，2月5日(3)无脑回和巨脑回无脑回和巨脑回是一组因神经元移行异常所致的脑回发育异常。巨脑回也称平滑脑。巨脑回指有部分脑回存在，这些脑回异常增大增宽.脑沟变浅。巨脑回主要位于额、颞部。无脑回上要位于顶、枕部。第41页，共67页，星期日，2025年，2月5日临床上，无脑回和巨脑回畸形患儿均表现有小头畸形和轻微的面部异常，完全无脑回畸形常在两岁前死亡.不完全无脑回畸形存活常能长期。第42页，共67页，星期日，2025年，2月5日第43页，共67页，星期日，2025年，2月5日CT和MR均能够很好显示无脑回和巨脑回畸，表现为大脑半球表面几乎呈光滑状，仅可见少数宽阔、粗大、平坦的脑回，脑沟缺如.脑灰质增厚，脑白质变薄，灰白质分界面异常平滑，见不到白质向灰质内伸入的现象。常见透明中隔腔存在.侧脑室扩大，蛛网膜下腔增宽。第44页，共67页，星期日，2025年，2月5日双侧室间孔阻塞

与一侧室间孔阻塞一样，双侧室间孔阻塞后，可表现为双侧侧脑室对称性或不对称性扩大，脑室扩大通常很显著，脑室周围多伴有间质性脑水肿，双侧室间孔阻塞的原因与一侧室间孔相同。可