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先天性小耳畸形2009.12病例汇报

患者：王艺璇性别：女年龄：8岁籍贯：山东高密民族：汉入院日期：主诉：右耳畸形7年，一期再造术后5月02现病史：患者出生后即发现右侧耳畸形，无正常耳廓畸形，左侧耳听力较正常差，于5月前行右侧耳支架一期埋植术，今要求二期耳廓成形术，收入院。01家族史：父母体健，否认有家族遗传史体格检查：T36.5P72次/分R18次/分BP90/60mmHg既往史：既往体健血常规血凝常规生化全套正常右侧耳部无正常耳廓，耳部皮下见埋植耳支架外形，可见耳轮，对耳轮形态，现再造耳贴附于耳部，无外耳道，左侧耳廓呈贝壳耳畸形，听力差。辅助检查:专科检查：疾病概况小耳畸形综合征（先天性小耳畸形）是耳部先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁，中耳畸形和颌面部畸形。一度：耳部各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，耳廓较小。01二度：耳部结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，腊肠状等，外耳道常闭锁。01三度：残耳仅为小的皮赘或小丘状耳部安全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。01分类：按耳部发育情况可分为病因：多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素，怀孕初期病毒性感染，先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一，至于小耳畸形综合征是否有遗传因素尚无定论。从心里上考虑，手术越早越好，至少应在学龄前生理上，三岁儿童的耳部已达成人的85%，十岁以后，耳部宽度几乎停止生长，5-10岁的儿童，耳部的长度仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂部分则和成人差不多，从肋软骨发育上考虑，一般认为6岁左右儿童和肋软骨已能雕刻成耳支架。手术时机的选择：*