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第十三章血液系统疾病;营养性贫血
营养性巨幼细胞性贫血;掌握:营养性巨幼细胞性贫血的临床表现、辅助检查及治疗;概述及病因;摄入量不足:未及时添加辅食,喂养不当,严重偏食可致饮食中缺乏肉类、动物肝肾及蔬菜;羊乳叶酸含量低,单纯羊乳喂养者可致叶酸缺乏
需要量增加:生长发育快,需要量增加;严重感染者,维生素B12消耗量增加
吸收或代谢障碍:维生素B12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→复合物→回肠末端吸收;慢性腹泻影响叶酸吸收,先天性叶酸代谢障碍也可致叶酸缺乏
;发病机制;发病机制;发病机制;发病机制;临床表现;1.一般表现
多数体态虚胖或颜面轻度水肿,毛发稀少细黄,疲乏无力,烦躁不安、易怒,活动后气促、心悸
;2.贫血表现
面色逐渐蜡黄,睑结膜、口唇、指甲等处苍白
肝、脾轻度肿大
重者出现心脏扩大、心力衰竭;3.神经精神症状
表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑,智力、动作发育落后,甚至出现倒退现象
重者出现肢体、头部、躯干乃至全身震颤
可有感觉异常、共济失调、Babinski征阳性等
;4.消化系统症状
易出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌系带溃疡等
;血红细胞与血红蛋白均减少,以红细胞减少更为显著
MCV94fl
MCH32pg
;血涂片:可见红细胞大小不等,以大者居多,染色深,中央淡染区不明显
;可见巨幼的有核红细胞,中性粒细胞呈核分叶过多现象
网织红细胞、白细胞及血小板常减少
;2.骨髓象
增生明显活跃,以红系增生为主
粒、红系细胞均出现巨幼变,表现胞体大、核染色质粗而松,中性粒细胞分叶过多,巨核细胞核有分叶过度现象;3.血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素B12100ng/L(正常200-800)
血清叶酸3μg/L(正常5-6)
4.其它
乳酸脱氢酶(LDH)水平明显升高
维生素B12缺乏者血清胆红素浓度可轻中度升高
尿甲基丙二酸含量增高;根据年龄,喂养史,临床表现,血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血
如神经精神症状明显,则考虑为维生素B12缺乏??致
有条件时测定血清中维生素B12或叶酸水平,可进一步协助确诊;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;1.祛除病因
改善喂养方法
纠正不良饮食习惯
治疗慢性腹泻
;有精神神经症状者,以维生素B12治疗为主
可用维生素B12500~1000μg肌内注射1次,或者每次100μg肌内注射,每周2~3次
至临床症状好转,血象恢复为止
;叶酸1~5mg口服,3次/d,先天性叶酸吸收障碍者口服叶酸剂量应增至每日15~50mg
用至血常规正常为止
加服维生素C促进叶酸利用,提高疗效
;治疗要点;
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