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布加综合征专业知识讲座

定义布加氏综合征：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。2布加综合征专业知识讲座

肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉3布加综合征专业知识讲座

近年来，大量B-CS患者被发现。研究表明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。4布加综合征专业知识讲座

山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布5布加综合征专业知识讲座

LOREMIPSUMDOLOR★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等，参与了B-CS的发病。6布加综合征专业知识讲座

布加综合症病因目前BCS的病因尚未十分明确血栓形成学说隔膜形成学说其他因素7布加综合征专业知识讲座

血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。

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隔膜形成学说日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。

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其他因素1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。?3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。10布加综合征专业知识讲座

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病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成12布加综合征专业知识讲座

临床表现临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。腹壁静脉曲张13布加综合征专业知识讲座

布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大14布加综合征专业知识讲座

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B-CS部分临床表现17布加综合征专业知识讲座

胃镜和钡餐所见18布加综合征专业知识讲座

术中所见肝脏19布加综合征专业知识讲座

临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型：急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。20布加综合征专业知识讲座

临床表现慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。22布加综合征专业知识讲座

晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多消瘦23布加综合征专业知识讲座

可出现典型的“蜘蛛人”体态24布加综合征专业知识讲座

诊断急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描