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原发性免疫性血小板减少症
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教学查房
定义原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。主要特点为无明确诱因的孤立性外周血血小板减少,本病临床表现不一,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血皆可发生,部分患者还伴有乏力、焦虑表现,老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者。
发病机制3124病毒与相应抗体形成免疫复合物,后者与血小板膜的Fc受体结合;病毒使血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成,从而影响巨核细胞生成血小板;血小板与血小板相关抗体或补体相结合。雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板毛细血管脆性增加细菌或病毒脾可产生血小板相关抗体(PAlg),1/3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板免疫因素其他因素感染肝与脾作用
临床表现急性型慢性型儿童占50%以上80%发病前1-2周有上感史,尤其是病毒感染起病急,部分可有寒颤、发热全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,可有血疱及血肿,口鼻出血。血小板20*10^9/L时,可有内脏出血,甚至颅内出血。40岁以下青年女性多见起病缓慢,出血症状相对较轻常反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑,牙龈出血或鼻出血女性病人月经过多也较为常见,甚至是唯一的症状上述症状可反复发作,持续数周、数月或数年。
诊断要点多次化验血小板计数减少严重的出血累及皮肤、黏膜及内脏排除继发性血小板减少症脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍诊断ITP的特殊实验室检查诊断要点
分型
治疗目的控制出血症状提高血小板数减少血小板破坏
治疗方案
护理问题/护理诊断有受伤的危险:出血与血小板减少有关有感染的危险:与糖皮质激素治疗有关有皮肤完整性受损的危险:与绝对卧床有关潜在并发症:颅内出血恐惧:与血小板过低,随时有出血的危险有关
护理措施有受伤的危险:出血与血小板减少有关观察病人的血压、心率、面色、意识、瞳孔。观察病人有无生命体征及神志变化,监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等预防皮肤出血:保持床单平整,避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤,注射部位与穿刺部位交替更换,防止血肿。预防鼻出血:保持鼻腔湿润,如有少量出血,用棉球填塞,无效时用0.1%去甲肾上腺素棉球填塞,局部冷敷。大量出血用凡士林纱布条做鼻孔填塞术休息与活动:多休息,注意防护,避免创伤引起出血
护理措施有感染的危险:与糖皮质激素治疗有关病情监测:密切观察患者体温预防感染保持病室空气清新,限制探视人数,避免到人群聚集的地方加强口腔护理,勤漱口保持皮肤清洁干燥,勤沐浴、更衣严格执行无菌操作鼓励病人多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物3.遵医嘱予抗生素治疗
护理措施有皮肤完整性受损的危险:与绝对卧床有关皮肤护理:衣着柔软、宽松,经常变换体位,必要时协助其翻身,保持床单位及皮肤清洁干燥。皮肤观察:每班交接皮肤有无红肿、破损等情况。
护理措施潜在并发症:颅内出血观察有无颅内出血的先兆,如有头痛、恶心呕吐、精神烦躁不安密切监测血常规及凝血功能等变化。PLT50*10^9/L,减少活动,卧床休息,给予生活的协助,PLT20*10^9/L,绝对卧床休息。预防便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高,诱发脑出血,所以多食高纤维食物,便秘时要用泻药或开塞露,可用抗生素及镇咳药积极治疗咳嗽。尽量减少损伤性操作,避免加重出血。
护理措施恐惧:与血小板过低,随时有出血的危险有关加强沟通,耐心解释与疏导,及时了解病人及家属的需求与忧虑,并能给予必要的解释与疏通。在关心病人的同时,注意营造良好的住院环境;建立良好、互信的护患关系,促进病人与家属的相互支持与帮助,避免不良刺激的影响。
健康教育03休息活动注意休息和营养,增强机体抵抗力,慢性病人适当活动,血小板在50*10^9/L时,避免强体力活动,可适当散步、打太极拳等,预防各种外伤。健康教育给病人讲述本病有关知识,使其能正确认识疾病,避免情绪紧张及波动,保持乐观的生活态度,积极配合治疗。用药指导不滥用药物,特别是对血小板有损伤作用的药物,长期服用糖皮质激素者应告知按医嘱服药,不可自行减量或突然停药,否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生,防止感染;低盐饮食,每周测体重,防止水钠潴留,加重肾脏负担0102
护理查房
01030502042013年3月无明显诱因出现皮肤瘀斑伴解血尿,完善骨穿等检查诊断为“原发性血小板减少症”2013年8月行脾脏切除术2020年患者再次出现皮肤瘀斑,血小板20G/L,期间间断自行口服泼尼松,用量不详,未复查2024年5月患者“感冒”后出现全身皮肤大片瘀斑,伴口腔血泡,查血常规示血小板7G/L
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