第十四章泌尿系统疾病43课件.pptx

第十四章泌尿系统疾病;第一节概述

（一）儿童泌尿系统解剖生理特点;学习目标：

掌握小儿泌尿系统的解剖生理特点、肾小球疾病临床分类

;1.肾脏：

相对较大，足月新生儿为体重1\125,成人为1\220

位置较低，右肾受肝脏影响,位置更低

新生儿肾脏表面呈分叶状，2~4岁分叶消失,若持续存在,应视为分叶畸形

;2.输尿管：

较长且弯曲

管壁肌肉和弹力组织发育不完善

容易扭曲或受压后引起梗阻，造成尿潴留而诱发感染

;解剖特点;解剖特点;儿童肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟;1.肾小球滤过率(GFR)

新生儿出生时GFR比较低，早产儿更低，不能有效地排出过多的水分和溶质;2.肾小管重吸收及排泄功能

新生儿葡萄糖、氨基酸和磷的肾阈值较成人低，易出现糖尿、一过性的暂时性糖尿、生理性高氨基酸尿;3.浓缩和稀释功能

浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人，入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全;4.酸碱平衡

新生儿及婴幼儿易发生酸中毒

主要原因有：

肾脏保留HCO3-的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为19～22mmol/L

肾小管产NH3，和泌H+的能力低

尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限;5.肾脏的内分泌功能

新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低

新生儿肾血流量较低，前列腺素合成速度较低

由于胎儿血氧分压较低，故胚胎肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高促红细胞生成素合成就减少

婴儿血清1，25-(OH)2D3水平高于儿童;尿液特点;尿液特点;尿液特点;尿液特点;尿液特点;第一节概述

（二）儿童肾小球疾病临床分类;一、原发性肾小球疾病;(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)

起病急，有尿改变(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退

若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重;(3)迁延性肾小球肾炎(persistentglomerulonephritis)：

有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上

没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压;(4)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)：

病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎;诊断标准：

1.大量蛋白尿(尿蛋白+++～+++，一周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)

2.血浆白蛋白低于30g/L

3.血胆固醇高于5.7mmol/L

4.不同程度水肿

其中前两个条件是必备条件;单纯型肾病

肾炎型肾病

;单纯型肾病：具备以上四项条件;凡具有以上四项和以下四项之一或多项者，考虑肾炎性肾病：

①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者

②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致

③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致

④持续低补体血症;(2)按糖皮质激素反应分为：

①激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤4周尿蛋白转阴者

②激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者

③激素依赖型肾病：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发

;;1.紫癜性肾炎

2.狼疮性肾炎

3.乙肝病毒相关性肾炎

4.其他毒物，药物中毒，或其他全身性疾患导致的肾炎及相关性肾炎;1.先天性肾病综合征

指在生后3个月内发病，临床表现符合???病综合征，可除外继发所致者

分为：①遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化)

②原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征

2.遗传性进行性肾炎(Alport综合征)

3.家族性再发性血尿

4.其他如甲-髌综合征;