颅脑先天异常.ppt

ChiariⅢ畸形罕见，新生儿期发病延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出常合并脑积水第62页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构[病因] 先天性：蛛网膜层内 后天性：蛛网膜粘连[病理] 蛛网膜内囊肿 蛛网膜下囊肿[临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征（六）蛛网膜囊肿

（arachnoidcyst）第63页，共100页，星期日，2025年，2月5日[影像表现] 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化；

占位轻；颅骨变薄，外凸 外侧裂池 大脑凸面 枕大池[鉴别]胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿影像学标表现及鉴别诊断第64页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第65页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第66页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第67页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第68页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第69页，共100页，星期日，2025年，2月5日蛛网膜囊肿(图)第70页，共100页，星期日，2025年，2月5日右后颅凹蛛网膜囊肿（图）第71页，共100页，星期日，2025年，2月5日[病理] 节段性生殖基质形成障碍神经母细胞未移行 软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入 单、双侧，对称、不对称融合型、开放型[临床] 难治性癫痫，运动障碍，智力低下， 发育迟缓脑裂畸形（schizencephaly）第30页，共100页，星期日，2025年，2月5日脑裂畸形示意图第31页，共100页，星期日，2025年，2月5日 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度影像学表现第32页，共100页，星期日，2025年，2月5日透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）第33页，共100页，星期日，2025年，2月5日开放型脑裂畸形并灰质异位(图)第34页，共100页，星期日，2025年，2月5日脑裂畸形（图）第35页，共100页，星期日，2025年，2月5日脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外[病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型脑膜膨出 Ⅱ型脑膜脑膨出 Ⅲ型脑室膨出 Ⅳ型囊性脑膜脑膨出[临床] 颅盖组膨出软组织肿块颅底组眶、鼻、咽肿块第36页，共100页，星期日，2025年，2月5日CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊第37页，共100页，星期日，2025年，2月5日影像学表现MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张第38页，共100页，星期日，2025年，2月5日颅裂皮毛窦（图）第39页，共100页，星期日，2025年，2月5日枕部脑膜脑膨出（图）第40页，共100页，星期日，2025年，2月5日脑膜膨出伴蛛网膜囊肿（男60岁）第41页，共100页，星期日，2025年，2月5日脑膜脑膨出第42页，共100页，星期日，2025年，2月5日枕部脑膜脑膨出（男2月）第43页，共100页，星期日，2025年，2月5日 [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 无症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常

（dysgenesisofthecorpuscallosum）第44页，共100页，星期日，2025年，2月5日胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。第45页，共100页，星期日，2025年，2月5日1矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以压部受累最多2两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、后角和体部间距增宽3第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高，可介入两侧脑室体部4常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑纵裂蛛网膜囊肿等。第46页，共100页，星期日，2025年，2月5日 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； C/B正常≥0.45，异常＜0.3 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内