细胞生物学线粒体省公开课一等奖全国示范课微课金奖.pptx

1/8/2025;线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量转换主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提供生命活动所需同能量80%，所以线粒体被比喻为细胞“动力工厂”。

1894年，Alman首先在动物细胞中发觉线粒体。;第六章线粒体;光镜下结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。

线粒体数量：不一样类型细胞中差异较大，细胞代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。

线粒体分布：因细胞形态和类型不一样而存在差异，普通集中在功效旺盛、需要能量部位。如精细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。;;外膜(outermembrane);内膜(innermembrane);基粒：又称ATP合酶复合体(ATPsynthasecomplex)，是产生ATP部位。形态上分三部分：

头部：突出于内腔中，含有ATP酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP。

柄部：连接头部与基片。

基部：嵌入内膜中。;线粒体空间结构;基质;蛋白质：种类多。

脂类：主要是磷脂，组成膜。

DNA：一个分子，多个拷贝。

其它成份：水、酶、无机离子及维生素等。;蛋白质含量多：达1000各种，占干重65~70%，多分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白，另一类是不溶性蛋白。

线粒体酶含量多：是含酶最多细胞器，参加物质分解和氧化磷酸化。

含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA细胞器。;线粒体是细胞核以外惟一含DNA细胞器，含有独立合成蛋白质能力，但一定程度上受细胞核控制，所以线粒体是含有半自主性细胞器。;线粒体DNA形态结构;前体蛋白在线粒体外去折叠。

多肽链穿越线粒体膜。

多肽链在线粒体内重新折叠。（图）;紧密折叠蛋白不可能穿越线粒体膜，所以在运输前必须去折叠。

线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体蛋白质在其N端含有一段氨基酸序列，能够被线粒体膜上受体识别并结合，从而定向蛋白质转运。

少数线粒体前体蛋白与称为NAC分子伴侣结合，可增加蛋白质转运准确性。;多数线粒体前体蛋白与称为hsp70分子伴侣结合，可预防前体蛋白形成不可解开构象，也可预防已松弛前体蛋白聚集。

细胞质中PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强hsp70对蛋白质转运。

细胞质中MSF能够发挥ATP酶作用，为蛋白质去折叠供能。（图）;前体蛋白在其N端含有导肽，能够被线粒体膜上受体识别并结合，从而定向蛋白质转运。

前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上受体结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜输入通道，最终穿越线粒体膜。（图）;蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功效。

分子伴侣mthsp70、mthsp60、mthsp10等参加蛋白质重新折叠与组装。（图）;线粒体转运信号及其受体

消耗能量

分子伴侣帮助

有蛋白质去折叠和再折叠;线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段：

生长阶段：线粒体膜生长，mtDNA复制，然后分裂。

分化过程：线粒体内部酶合成，建立能够行使氧化磷酸化功效机构。;细胞氧化（cellularoxidation）：在O2参加下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O，释放能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细胞内提供生物能源主要路径。;大分子物质脂肪、多糖和蛋白质，分解产生能量，大致上可分为四个阶段。

糖酵解胞质

乙酰辅酶A形成

三羧酸循环

氧化磷酸化;(一)线粒体形态改变;有害物质和病毒可造成线粒体发生肿胀至破裂；缺血性损伤可致线粒体结构变异，如凝集、肿胀等；在病变组织中有时有2~3个线粒体融合成大线粒体现象。线粒体结构改变将造成功效发生改变。;(二)线粒体功效异常;(三)mtDNA异常致线粒体病;如肌阵挛性癫痫和破碎红纤维病(MERRF综合征)：线粒体脑肌病，包含线粒体缺点和大脑与肌肉功效改变。

主要症状：肌阵挛性癫痫短暂发作(周期性抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻度痴呆，扩张性心肌病和肾功效异常等症状。;发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质合成整体水平↓→除复合物Ⅱ以外氧化磷酸化成份含量降低(尤其是呼吸链酶复合物Ⅰ和Ⅳ含量降低)。;;线粒体;;嵴间腔;在细胞质中进行。

有机物(如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸，生成2分子ATP。

C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi

2CH3COCOOH+2NADH+2H++2ATP;在线粒体基质中进行。

丙酮酸→线粒体基质乙酰CoA＋草酰乙酸(4C)柠檬酸(6C，含三个羧基)→三羧酸循环(TAC循环)。;mt基质中有参加三羧酸循环全部酶类。

一次循环反应，总共消耗3个H2O，生成1分子GTP(→ATP)，2分子C