过敏性紫癜71课件.pptx

过敏性紫癜四川卫生康复职业学院护理学院

一、概述皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），又称川崎病（Kawasakidisease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。日本发病率最高，我国发病率逐年上升。主要发生于5岁以下的儿童，男孩多于女孩。常见急性发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大，可发生心脏并发症。心肌梗死是主要死亡原因。

二、病因及发病机制病因未明，可能与皮肤黏膜淋巴结综合征的发病与链球菌、葡萄球菌、反转录病毒、支原体等多种病原体的感染及免疫反应有关。遗传因素，家族发病、双胎发病在川崎病的发生中起到一定作用。发病机制尚不清楚，可能为免疫介导的全身血管炎，仍需进一步研究。

三、临床表现1.主要表现发热：39～40℃，呈稽留热或弛张热。皮肤表现：发热后2～4天出疹，持续4～5天，常见多形弥漫性红斑和猩红样皮疹，无疱疹或结痂，呈向心性分布、躯干部多见，肛周皮肤发红、脱皮。

三、临床表现双眼球结合膜充血：于起病后3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。唇及口腔表现：口腔及咽部黏膜充血皲裂，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。手足症状：本病特征性表现，急性期手足硬性肿胀和掌跖出现弥漫性红斑，恢复期指、趾端甲下与皮肤交界处出现膜状脱皮。颈部淋巴结肿大：单侧多见，不红，不化脓，压痛轻，质较硬，于发热3天后出现，热退时消散。

三、临床表现草莓舌示意图肢端硬性肿胀示意图指端膜状蜕皮示意图

三、临床表现2.心脏表现于病程的1～6周出现不同程度的心包炎、心肌炎、心内膜炎等，偶闻奔马律、心音低钝、可发生心肌梗死、心力衰竭。冠状动脉损害多发生于病程的2～4周。心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。3.其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。

四、辅助检查1.实验室检查血液检查白细胞计数增高，以中性粒细胞增高为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时显著增高。血沉增快，C-反应蛋白、血浆黏度、血浆纤维蛋白原均增高。免疫学检查血清IgG、IgA、IgM、IgE和血液循环免疫复合物升高。3.影像学检查X线检查非特异性改变。冠状动脉造影可观察冠状动脉病变程度。2.心血管系统检查心电图异常，心脏受损可见超声心动图改变。

五、治疗要点1.控制炎症阿司匹林是治疗首选药物，冠状动脉病变者，用药疗程延长至冠状动脉病变恢复正常。于发病10d内静脉IVIG，迅速退热，减少冠状动脉并发症。糖皮质激素仅作为IVIG治疗后无效的二线药。3.其他治疗对症治疗：补液、保肝、控制心衰。心脏手术：严重的冠状动脉病变需进行冠状动脉搭桥术。2.抗血小板凝聚阿司匹林加用双嘧达莫。

六、护理评估1.询问健康史①患儿起病前有无感染史。②发热特点及持续时间，是否使用抗生素。③是否出现皮疹，出现的时间、部位、特点。④家族史。2.护理体检①测量生命体征。②观察口腔黏膜及咽部有无病损，皮肤黏膜有无皮疹及皮疹部位、程度，双眼球结合膜有无充血及脓性分泌物。③触诊颈部淋巴结大小、质地及活动度。

六、护理评估3.查阅资料①协助完成血液检查、免疫学检查、心电图、X线等检查，②查阅各项检查结果、既往健康记录等。4.评估心理社会状况①评估患儿及家长对本病的了解程度。②是否因出现皮疹、球结合膜的充血、心肌炎等而感到自卑、恐惧。③年长儿是否因疾病影响学习而出现焦虑情绪，④评估患儿家庭经济状况。

七、护理诊断1.体温过高与感染、免疫反应等因素有关。2.皮肤完整性受损与小血管炎有关。3.口腔黏膜改变与小血管炎有关。4.潜在并发症：心脏受损。5.焦虑与家长担心患儿预后有关。

八、护理措施1.维持正常体温2.皮肤护理保持皮肤清洁。3.黏膜护理①进食前后漱口。②当出现口腔黏膜充血、干燥、溃疡时，每日用3％过氧化氢溶液清洗口腔两次。③嘴唇干裂者可涂护唇油。④每日用生理盐水洗眼1～2次，保持眼部清洁，预防感染。4.并发症的预防5.缓解焦虑6.用药指导讲解药物使用注意事项及副作用。

九、健康教育1.预防宣教指导小儿及家长养成良好的生活习惯，增加机体抵抗力，避免感染。2.康复指导指导家长观察病情变化，说明本病易反复发作，应定期复查。无冠状动脉病变的患儿，于出院1个月、3个月、6个月及1年进行1次全面检查。有冠状动脉病变的患儿，每3～6个月做一次超声心动图检查，密切随访。

小结皮肤黏膜淋巴结综合征概述定义病因及发病机制临床表现辅助检查及治疗要点健康教育护理诊断及措施★

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