过敏性紫癜妇儿教研室课件.pptx

过敏性紫癜妇儿教研室

过敏性紫癜是以小血管炎为病理改变的全身综合征。临床特点为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴关节肿痛、腹痛、便血、肾脏损害等症状。多发生于2-8岁儿童，男孩多于女孩，以春秋季多见。概述

尚未明确，可能与感染因素、疫苗接种、食物和药物因素、遗传因素有关，其中感染常是本病发生的触发因素，最常见的是A组β溶血性链球菌感染所致的上呼吸道感染病因

以IgA介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用，特别是IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在肾脏损害中起关键作用发病机制

1.皮肤紫癜首发症状，反复出现皮肤紫癜为本病特征，四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。紫红色斑丘疹（高出皮面，压之不褪色）—暗紫色—棕褐色临床表现

2.胃肠道症状一般表现为阵发性腹痛，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐临床表现

3.关节症状以大关节为主，多见于双下肢，尤其膝关节及踝关节，表现为关节肿痛、活动受限，一般不出血，可在数日内消失，不留后遗症临床表现

4.肾脏症状1/3-2/3，多于起病1个月内出现血尿、蛋白尿和管型，可伴血压增高和水肿，少数呈肾病5.其他表现偶尔发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血、睾丸出血等临床表现

1.血液检查（1）周围血象：白细胞正常或增加，N可增高，血小板正常或增高，出血时间、凝血时间及血块退缩试验均正常（2）其他：血沉轻度增快，血清IgA升高，补体正常或升高，抗核抗体及类风湿因子阴性辅助检查

2.尿常规镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现3.大便检查大便隐血试验多呈阳性4.影像学检查腹部超声有利于早期肠套叠诊断头颅MRI可用于了解颅内有无出血5.皮肤活检辅助检查

过敏性紫癜的诊断标准为可触性（必要条件）皮疹伴以下任何一条可诊断：1.弥漫性腹痛2.任何部位活检示IgA沉积3.关节炎/关节痛4.肾脏受损表现血尿和（或）蛋白尿诊断

1.一般治疗胃肠道损害时：控制饮食大部分轻症患儿：少量少渣易消化食物严重腹痛或呕吐：要素饮食/肠外营养2.抗感染治疗急性期呼吸道或消化道感染可适当给予抗感染治疗，急性期控制后抗感染治疗对过敏性紫癜无治疗作用和预防作用3.皮疹治疗4.关节症状治疗非甾体抗炎药可缓解关节疼痛治疗

5.胃肠道症状治疗糖皮质激素6.糖皮质激素的应用急性期可缓解腹痛和关节疼痛，但不能预防肾脏损害的发生7.其他免疫抑制剂糖皮质激素治疗反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯可改善胃肠道症状、关节炎症状及皮疹反复发作治疗

8.静脉用丙种球蛋白能改善过敏性紫癜坏死性皮疹、严重胃肠道症状、脑血管炎症状9.血浆置换治疗

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