黄疸的诊断与鉴别诊断 (2).ppt

临床表现自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正常患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状肝穿刺无异常，可能有点脂肪变电镜光面内质网可增大增多尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠30mg日3次第23页，共34页，星期日，2025年，2月5日3.慢性特发性黄疸1954年首先由Dubin和Johnson2人描述本病，故亦称Dubin－Johnson综合症（直接Ⅰ型），亦称先天性非溶血性黄疸，有家族性主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，间接胆红素也有一些增多，最突出之点为肝组织呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，粗面内质网减少而光面内质网增多第24页，共34页，星期日，2025年，2月5日第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日一.胆红素的生成和正常代谢(一)胆红素的生成和来源来源 80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质生成 正常人每天有约8g血红蛋白被巨噬细胞，Kupffer细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作用下变为Fe和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变为胆红素第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日正常人每日可产生250~300mg胆红素这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接反应，故称为间接胆红素。有亲脂性，可透过细胞膜，有细胞毒性和血浆白蛋白结合运行（100ml血浆白蛋白可结合20~25mg胆红素）水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离出来,在酸性条件下间接胆红素可进入细胞第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日(二)肝细胞对胆红素的作用 1.摄取 间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送到光面内质网。

2.结合 在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素。失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验呈直接反应，故称为直接胆红素。第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日 3.排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。

4.旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日（三）胆红素的肝肠循环结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原（尿胆原）10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日二、黄疸的类别（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）,超过此量即出现黄疸其特点间接胆红素升高，尿胆红素（－）尿胆原增多，血胆汁酸正常（二）肝细胞性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿胆原均可（+）例如各种感染、药物及中毒性肝损害第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日（三）肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸胆道内压力＞300mm水柱胆汁不能运送直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（－），尿胆红素（＋）血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素亦可增高如总胆管结石、壶腹癌等第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日三、肝功能障碍引起的黄疸性疾病（一）病毒性肝炎肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关 第10页，共34页，星期日，2025年，2月5日（二）肝内胆汁郁滞性黄疸由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。1.胆红素的排泌2.胆汁酸的生成和排泌

胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与甘氨酸、牛磺酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。第11