脑血管畸形影像诊断.ppt

脑血管造影病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。第28页，共48页，星期日，2025年，2月5日烟雾病（moyamoyadisease）

第29页，共48页，星期日，2025年，2月5日烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。第30页，共48页，星期日，2025年，2月5日临床表现1.短暂性脑缺血发作(TIA)型2.梗塞型急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。3.癫痫型频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。4.出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。第31页，共48页，星期日，2025年，2月5日烟雾病影像学表现1、颈内动脉末端与大脑前动脉及大脑中动脉的近端有狭窄或闭塞2、脑动脉造影在动脉期脑底部有异常血管网3、多为双侧受累第32页，共48页，星期日，2025年，2月5日可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。第33页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑血管造影术脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。③有广泛而丰富的侧支循环形成第34页，共48页，星期日，2025年，2月5日关于脑血管畸形影像诊断第1页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑血管畸形定义脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。第2页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑血管畸形在没有发病的时候，大多是感觉不出来的，以往在发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在情绪激动或其他刺激使血压突然升高的时候，病变处血管由于不能承受而破损，引起出血。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或成植物人。第3页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑血管畸形的分类

(McCormick)动静脉畸形(AVM)毛细血管扩张症海绵状血管畸形静脉性血管畸形烟雾病海绵窦漏颅内动脉瘤第4页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑血管畸形的诊断MRI、MRA正确率几乎达100％CT、CTADSA最重要的和决定性的约11％病人不为DSA所发现多为小型或隐匿形AVM血肿所破坏或血栓所闭塞第5页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑动静脉畸形(AVM)

第6页，共48页，星期日，2025年，2月5日脑动静脉畸形(AVM)颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。第7页，共48页，星期日，2025年，2月5日CTA第8页，共48页，星期日，2025年，2月5日可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。第9页，共48页，星期日，2025年，2月5日可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。第10页，共48页，星期日，2025年，2月5日第11页，共48页，星期日，2025年，2月5日毛细血管扩张症

第12页，共48页，星期日，2025年，2月5日毛细血管扩张症

毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%~20%，由于其属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发现病灶。目前随着MRI的广泛应用，其影像表现越来越被认识。第13页，共48页，星期日，2025年，2月5日显微镜下表现为正常的组织结构中有无数壁较薄的扩张毛细血管，其邻近的脑组织相对正常，很少有神经胶质增生及钙化，由于不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄素沉积。这易与海绵状血管瘤鉴别。第14页，共48页，星期日，2025年，2月5日共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一种较少见的常染色体隐性遗传病，均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。第15页，共48页，星期日