肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现 (2).ppt

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断第62页，共71页，星期日，2025年，2月5日LAM在危险人群中的筛查（一）第63页，共71页，星期日，2025年，2月5日乳糜性胸水第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日五、肺外表现肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日女，28岁第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日女，46岁，LAM患者第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日典型病例第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例1、女，28岁第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌LAM的标记抗体HMB-45在增生的平滑肌细胞染色阳性?同上病例、女，28岁第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例2、女，28岁第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，28岁。腹部第38页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例3、女，28岁第39页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，28岁第40页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例4、女，48岁第41页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，48岁。15月后第42页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。同上病例、女，48岁。15月后第43页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例5、女，28岁第44页，共71页，星期日，2025年，2月5日病例6、女，24岁第45页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，24岁第46页，共71页，星期日，2025年，2月5日同上病例、女，24岁。两年后第47页，共71页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断一、肺气肿；二、组织细胞增多症；三、肺间质纤维化；四、结节性硬化症；五、囊状支气管扩张。第48页，共71页，星期日，2025年，2月5日一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。第49页，共71页，星期日，2025年，2月5日小叶中心性肺气肿第50页，共71页，星期日，2025年，2月5日二、组织细胞增多症肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。第51页，共71页，星期日，2025年，2月5日第52页，共71页，星期日，2025年，2月5日两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。第53页，共71页，星期日，2025年，2月5日男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。第54页，共71页，星期日，2025年，2月5日三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。第55页，共71页，星期日，2025年，2月5日肺间质纤维化第56页，共71页，星期日，2025年，2月5日肺间质纤维化第57页，共71页，星期日，2025年，2月5日四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。第58页，共71页，星期日，2025年，2月5日第59页，共71页，星期日，2025年，2月5日五、囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。第60页，共71页，星期日，2025年，2月5日囊状支气管扩张第61页，共71页，星期日，2025年，2月5日第1页，共71页，星期日，2025年，2月5日概述淋巴管肌瘤病（Lymphangi