骨肿瘤样病变.ppt

【X线表现】■分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。长骨干骺端（90％）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈气球状膨胀。■成熟期典型的膨胀性分房表现；愈合期囊腔内钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨第23页，共39页，星期日，2025年，2月5日动脉瘤样骨囊肿第24页，共39页，星期日，2025年，2月5日动脉瘤样骨囊肿第25页，共39页，星期日，2025年，2月5日【鉴别诊断】骨巨细胞瘤：成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。第26页，共39页，星期日，2025年，2月5日第27页，共39页，星期日，2025年，2月5日五组织细胞增生症X共同点是Langerhans细胞增生，其胞浆中有包含体，称Langerhans小粒或X小体。包括勒-薛病（Letterer-Siwedisease）、韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christiandisease）及嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaEG）第28页，共39页，星期日，2025年，2月5日关于骨肿瘤样病变第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日一、骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。多见于青少年，70％发生于10~30岁，病程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日骨纤维异常增殖症的发病百分比第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日【X线表现】①囊状膨胀改变：病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。②毛玻璃样改变：纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。③虫蚀样改变：多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。 第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日④丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。⑤硬化改变：最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。⑥颅面骨的改变：骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日【并发症】①骨骼畸形和病理骨折常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。②恶变约占3％，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日【鉴别诊断】①甲状旁腺机能亢进全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。②畸形性骨炎多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。③非骨化性纤维瘤多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化。第8页，共39页，星期日，2025年，2月5日甲状旁腺功能亢进第9页，共39页，星期日，2025年，2月5日二畸形性骨炎畸形性骨炎（osteitisdeformans）又称Paget病是原因不明的慢性进行性骨疾病破骨与成骨紊乱而致骨畸形。第10页，共39页，星期日，2025年，2月5日【临床与病理】中老年男性多见主要表现骨增大、变形椎体发病致驼背、腰背痛；颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋复视言语咀嚼吞咽障碍等）骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构（mosaicpattern）第11页，共39页，星期日，2025年，2月5日【影像学表现】病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。成骨为主:棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。破骨与成骨相间：密度极不均匀。第12页，