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烟雾病病人的护理

定义

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

病因

烟雾病病因不明

由已知病因（如动脉硬化、动脉炎、唐氏综合症、各种神经皮肤综合症、甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征。

临床表现

缺血组

(1)多见于儿童及少年，多呈急性发病。

(2)表现为脑血栓，也可出现TIA（短暂性脑缺血发作），患者常有多次卒中发作史。

(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。

(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

临床表现

出血组

(1)发病年龄多较缺血组为晚，以青壮年为多。

(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。

(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。

辅助检查

脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。

DSA表现病程分为六期

Ⅰ期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）

Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）

Ⅲ期烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）

Ⅳ期烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）

Ⅵ期烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）

Ⅴ期烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）

内科治疗

缺血型

出血

癫痫

脑出血

伴颅内高压

血管扩张药

抗凝药

止血药物

抗纤维

蛋白溶解

药

抗癫痫等

对症治疗

脱水，

过度通气

等控制

颅内压

外科治疗

目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的

侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

1直接血管重建术：

A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。

2间接血管重建术：

A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。

B.脑-肌肉-血管融合术。

C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。

D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。

E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

3联合重建

手术方式的选择

取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。

直接血管重建术可立刻改善脑血流，减轻神经功能缺损。但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。

间接血管重建术的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天脑缺血症状改善。

术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。

护理措施

术前护理

术后护理

药物治疗、术前准备

加强患者及其家属心理护理

给患者创造一个安静、舒适、

安全的环境

饮食护理：自行进食者饮食予以清淡

为宜，不能自行饮食者因予留置胃管

严密监测24小时病情变化：防止再

出血

引流管道的护理：防受压、扭曲、

折叠、防止逆流感染

并发症的护理

发生在术后24--48内嗜睡、昏迷，瞳孔不等，脉搏变慢、呼吸由快变慢、血压升高时，通知医生，行头颅CT检查，做好再次手术止血的准备。

颅内再出血

继发性脑缺血

癫痫发作

肢体锻炼：待病情平稳

后，早期给予功能为放

置，鼓励患者用健侧肢

体帮助患侧肢体被动活

动，指导患者积极配合

针灸及康复训练。

语言康复：语言训练应

由易到难、由短到长，

逐渐进行，反复训练。

应从发音器官开始到发

单音节单词开始。

I期：颈内动脉末端狭窄

II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张

III期：烟雾状血管增多

IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影

V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失

VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血

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