非霍奇金式淋巴瘤课件.ppt

非霍奇金淋巴瘤省立医院杨哲非霍奇金式淋巴瘤

NHL的病理分类非霍奇金式淋巴瘤

NHL病理分类演变70年代前：Rappaport分类——形态学分类70年代后：Lukes和Collins分类——免疫学分类Kiel分类——免疫学分类1975年多次修订1992年必威体育精装版分类WorkingFormulation（MF）分类，1982年Real分类（修订欧美淋巴瘤分类）1994年WHO的2000年新分类：包括所有淋巴造血系统恶性肿瘤，继承Real分类原则，使淋巴瘤分类、诊断趋于一致。非霍奇金式淋巴瘤

NHL工作分类(1982)?中度恶性?低度恶性?高度恶性A.小淋巴细胞B.滤泡性小核裂细胞C.滤泡性大小细胞混合D.滤泡性大细胞E.弥漫性小核裂细胞F.弥漫性大小细胞混合G.弥漫性大细胞H.疫母细胞型I.淋巴母细胞淋巴瘤J.小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤K.其它淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤

B细胞小淋巴细胞（B）滤泡性中心细胞免疫母细胞肉瘤（B）浆样淋巴细胞T细胞小淋巴细胞（T）曲核淋巴细胞皮肤T细胞淋巴瘤免疫母细胞肉瘤（T）NHLLukes和Collins分类非霍奇金式淋巴瘤

既往淋巴瘤分类原理的缺陷?工作分类根据形态、治疗结果和预后分类。?Kiel分类根据相应的正常组织来源分类。非霍奇金式淋巴瘤

工作分类的缺陷?一种分类包括多种病理类型?未考虑基因表型和免疫表型:T/B?低、中、高度恶性分组依赖于70年代前治疗的生存率,非自然病程.?未包括新的病理类型非霍奇金式淋巴瘤

工作分类的缺陷一种分类包括多种病理类型?小淋巴细胞淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤结外边缘带B细胞MALT淋巴瘤?免疫母细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤

REAL和WHO淋巴瘤分类原理形态学免疫表型基因特征相应的正常组织成份临床特征非霍奇金式淋巴瘤

NHLREAL分类1994(1)B细胞淋巴瘤I。前身B细胞肿瘤II。外周B细胞肿瘤前身B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1.小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病2.淋巴浆样细胞淋巴瘤（免疫母细胞瘤）3.套细胞淋巴瘤4.滤泡中心淋巴瘤5.边缘带B细胞淋巴瘤结外:低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤结内:单核细胞样B细胞淋巴瘤非霍奇金式淋巴瘤

6.脾边缘带淋巴瘤7.毛细胞白血病8.浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤9.弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型:原发性纵膈B细胞淋巴瘤10.伯基特淋巴瘤11.高恶伯基特样B细胞淋巴瘤B细胞淋巴瘤II外周B细胞淋巴瘤REAL分类(2)非霍奇金式淋巴瘤

T细胞和NK细胞淋巴瘤I前体T细胞淋巴瘤II外周T和NK细胞淋巴瘤前身T细胞淋巴瘤/白血病1.T细胞慢性淋巴细胞白血病2.大颗粒淋巴细胞白血病3.蕈样霉菌病/Sezary综合症4.外周T细胞淋巴瘤，非特殊型肝脾g/dT细胞淋巴瘤皮肤脂膜炎性T细胞淋巴瘤REAL分类(3)非霍奇金式淋巴瘤

5.血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤6.血管中心性淋巴瘤7.肠T细胞淋巴瘤8.成人T细胞淋巴瘤/白血病9.间变性大细胞淋巴瘤，T/裸细胞型10.间变性大细胞淋巴瘤，霍奇金样(暂定)T细胞和假设NK细胞淋巴瘤REAL分类(4)非霍奇金式淋巴瘤

WHO和REAL分类的比较(1)前体B-cell淋巴瘤ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150?B淋巴母细胞淋巴瘤 ?B淋巴母细胞淋巴瘤外周B-cell淋巴瘤(11种) (12种)?B慢性淋巴细胞白血病/ ?B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤/ 小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞白血病 ?幼淋巴细胞白血病?淋巴浆细胞淋巴瘤 ?淋巴浆细胞淋巴瘤?套细胞淋巴瘤 ?套细胞淋巴瘤?滤泡中心细胞淋巴瘤 ?滤泡淋巴瘤?边缘带B细胞淋巴瘤 结外 ?粘膜相关结外边缘带B细胞淋巴瘤结内* ?淋巴结内边缘带B细胞淋巴瘤?脾边缘带B细胞淋巴瘤* ?脾边缘带B细胞淋巴瘤REAL分类 WHO分类*建议分型非霍奇金式淋巴瘤

WHO和REAL分类的比较(2)ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150外周B-cell淋巴瘤?毛细胞白血病