肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。继发性肾上腺皮质功能减退的特点临床表现多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低随着病情进展可出现明显症状肾上腺皮质激素缺乏的临床表现原发01糖皮质激素分泌不足02盐皮质激素分泌不足继发03糖皮质激素分泌不足04雄激素分泌不足05甲状腺激素分泌不足06肾上腺皮质激素缺乏的临床表现消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀代谢障碍：空腹低血糖心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝010203皮质醇缺乏表现神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡生殖系统：毛发脱落、月经失调肾：排水能力减低，浮肿免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱皮质醇缺乏表现临床表现乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克潴钠排钾功能减退醛固酮缺乏表现临床表现3性欲减退21女性患者症状较明显皮肤干燥，瘙痒雄激素缺乏表现自身免疫性疾病的临床表现01感染性疾病的临床表现02继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症）03其他表现生化：低血钠、高血钾氮质血症（脱水明显时）空腹低血糖高钙血症血常规：正细胞正色素性贫血实验室检查判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏明确可能的病因病理类型和机制内分泌诊断肾上腺皮质激素缺乏的诊断血浆皮质醇（8AM）3ug/dl确诊20ug/dl可排除本病6ug/dl拟诊-----需确诊试验6--12ug/dl待定-----必要时确诊试验24小时尿游离皮质醇↓尿17-OHCS/24h↓尿17-KS/24h↓ACTH兴奋实验正常值20ug/dlACTH250ug快速静推，0，30，60min采血测定血浆皮质醇肾上腺皮质激素缺乏的诊断血糖降低至2.3mmol/L以下正规胰岛素快速静推15、30、45、60、90、120min采血测定血浆F正常值20ug/dl胰岛素低血糖兴奋实验肾上腺皮质激素缺乏的诊断Addison贫血即恶性贫血肾上腺皮质髓质包膜球状带：醛固酮束状带：皮质醇网状带：性激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺生理解剖下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－01各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合成障碍02主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性激素03肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症肾上腺皮质功能减退的定义慢性肾上腺皮质功能减退症急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）按起病快慢分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病（Addison病）继发性：下丘脑分泌CRH不足腺垂体分泌ACTH不足肾上腺皮质功能减退症分类原发性肾上腺皮质功能减退Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison’sdisease，即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血030201原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上腺组织所致。表现为皮肤粘膜色素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺乏相关症状。在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000，新发病例4-6/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。Addison病概述肾上腺糖皮质激素减少?——对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑特征性临床表现01暴露部位02摩擦部位03乳晕04粘膜05疤痕06皮肤皱褶皮肤粘膜色素沉着特征性